Valutazione della gravità della malattia polmonare interstiziale nei pazienti con sindrome da antisintetasi in base al profilo specifico degli autoanticorpi (TYPASS)

La sindrome da antisintetasi (ASS) è una malattia del tessuto connettivo sovrapposta caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi specifici della miosite diretti contro la tRNA-sintetasi. Le manifestazioni cliniche sono la miosite, la malattia polmonare interstiziale (ILD), il fenomeno di Raynaud, le mani del meccanico e la poliartrite. La presentazione clinica varia tra i pazienti ASS. L'ASS è potenzialmente pericolosa per la vita a causa del coinvolgimento polmonare, specialmente nelle forme rapidamente progressive. Gli anticorpi anti-istidil-tRNA sintetasi (anti-Jo1) sono gli anticorpi più frequentemente rilevati nell'ASS (60% dei pazienti). Gli anticorpi anti-treonil-tRNA sintetasi (anti-PL7) e alanil-tRNA sintetasi (anti-PL12) vengono rilevati ciascuno approssimativamente nel 10% dei pazienti. Gli anticorpi anti-tRNA-sintetasi si escludono a vicenda.

L'eterogeneità clinica dei pazienti con ASS sembra essere associata al profilo specifico degli autoanticorpi. I pazienti con anticorpi anti-Jo1 hanno una presentazione più sistemica (soprattutto con coinvolgimento muscolare), mentre i pazienti con anticorpi anti-PL7 o anti-PL12 hanno ILD più frequente e isolata. Se gli anticorpi anti-PL7 e anti-PL12 siano associati a ILD più grave e a una sopravvivenza inferiore è ancora oggetto di dibattito.

Gli obiettivi di questo studio erano di confrontare la gravità dell'ILD alla diagnosi e il decorso clinico nei pazienti con ASS in base ai tipi di autoanticorpi antisintetasi.