Utvärdering av svårighetsgraden av interstitiell lungsjukdom hos patienter med antisyntetassyndrom enligt specifik autoantikroppsprofil (TYPASS)
Utvärdering av svårighetsgraden av interstitiell lungsjukdom hos patienter med antisyntetassyndrom enligt specifika antisyntetasantikroppstyper
Antisyntetassyndrom (ASS) är en överlappande bindvävssjukdom som kännetecknas av närvaron av myositspecifika autoantikroppar riktade mot tRNA-syntetaser. Kliniska manifestationer är myosit, interstitiell lungsjukdom (ILD), Raynauds fenomen, mekanikerns händer och polyartrit. Den kliniska presentationen varierar mellan ASS-patienter. ASS är potentiellt livshotande på grund av lungpåverkan, särskilt i snabbt progressiva former. Anti-histidyl-tRNA-syntetas (anti-Jo1) antikroppar är de antikroppar som detekteras oftast i ASS (60 % av patienterna). Anti-treonyl-tRNA-syntetas (anti-PL7) och alanyl-tRNA-syntetas (anti-PL12) antikroppar detekteras var och en hos ungefär 10 % av patienterna. Antikroppar mot tRNA-syntetas utesluter varandra.
Klinisk heterogenitet hos ASS-patienter verkar vara associerad med specifik autoantikroppsprofil. Patienter med anti-Jo1-antikroppar har en mer systemisk presentation (särskilt med muskelinblandning), medan patienter med anti-PL7- eller anti-PL12-antikroppar har mer frekventa och isolerade ILD. Om anti-PL7- och anti-PL12-antikroppar är associerade med svårare ILD och sämre överlevnad är fortfarande en fråga om debatt.
Syftet med denna studie var att jämföra ILD svårighetsgrad vid diagnos och kliniskt förlopp hos patienter med ASS enligt antisyntetas autoantikroppar.
Studieöversikt
Status
Betingelser
Intervention / Behandling
Studietyp
Inskrivning (Förväntat)
Kontakter och platser
Studiekontakt
- Namn: Paul Decker
- Telefonnummer: +33383157240
- E-post: p.decker@chru-nancy.fr
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
Tar emot friska volontärer
Kön som är behöriga för studier
Testmetod
Studera befolkning
Beskrivning
Inklusionskriterier:
- Patienter med antisyntetassyndrom enligt Connors kriterier
Exklusions kriterier:
- Ingen
Studieplan
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
- Observationsmodeller: Kohort
- Tidsperspektiv: Retrospektiv
Kohorter och interventioner
Grupp / Kohort |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Anti-Jo1
Patienter med anti-Jo1-antikroppar
|
Uppföljning av kliniska data, laboratorietester, radiologiska data och lungfunktionstester
|
|
Anti-PL7
Patienter med anti-PL7-antikroppar
|
Uppföljning av kliniska data, laboratorietester, radiologiska data och lungfunktionstester
|
|
Anti-PL12
Patienter med anti-PL12-antikroppar
|
Uppföljning av kliniska data, laboratorietester, radiologiska data och lungfunktionstester
|
|
Anti-EJ
Patienter med anti-EJ-antikroppar
|
Uppföljning av kliniska data, laboratorietester, radiologiska data och lungfunktionstester
|
|
Anti-OJ
Patienter med anti-OJ-antikroppar
|
Uppföljning av kliniska data, laboratorietester, radiologiska data och lungfunktionstester
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Antal patienter med snabbt progressiv (RP)- ILD
Tidsram: 3 månader
|
Minskning av minst 10 procent av Forced Vital Capacity (FVC) ELLER Minskning av minst 5 % av FVC MED klinisk försämring och/eller ILD-förlängning på CT-skanning ELLER Minskning av minst 15 % av lungans diffusionskapacitet för kolmonoxid ( DLCO) vid 3 månaders uppföljning
|
3 månader
|
|
Antal patienter med svår ILD
Tidsram: Baslinje
|
Hypoxemi (PaO2 < 60 mmHg) OCH/ELLER syretillförsel vid tidpunkten för diagnos
|
Baslinje
|
Sekundära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Antal patienter med ILD-återfall
Tidsram: 3 år och 5 år
|
Klinisk försämring OCH/ELLER ILD-förlängning på CT-skanning OCH/ELLER Progressiv ILD på lungfunktionstester MED modifiering av kortikosteroiddosering eller immunsuppressiva läkemedel under uppföljning
|
3 år och 5 år
|
|
Antal patienter med kronisk andningssvikt
Tidsram: 3 år och 5 år
|
Hypoxemi (PaO2 < 70 mmHg) i stabilt tillstånd under uppföljning
|
3 år och 5 år
|
|
Antal patienter utan dödsfall eller lungtransplantation
Tidsram: 3 år och 5 år
|
3 år och 5 år
|
Samarbetspartners och utredare
Sponsor
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart (Förväntat)
Primärt slutförande (Förväntat)
Avslutad studie (Förväntat)
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (Faktisk)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- 2021PI036
Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument
Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt
Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .