Evaluación de la gravedad de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con síndrome antisintetasa según el perfil de autoanticuerpos específicos (TYPASS)
Evaluación de la gravedad de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con síndrome antisintetasa según tipos específicos de anticuerpos antisintetasa
El síndrome antisintetasa (ASS) es una enfermedad del tejido conjuntivo superpuesta caracterizada por la presencia de autoanticuerpos específicos de miositis dirigidos contra las tRNA-sintetasas. Las manifestaciones clínicas son miositis, enfermedad pulmonar intersticial (EPI), fenómeno de Raynaud, manos de mecánico y poliartritis. La presentación clínica varía entre los pacientes con ASS. ASS es potencialmente mortal debido a la afectación pulmonar, especialmente en formas rápidamente progresivas. Los anticuerpos anti-histidil-tRNA sintetasa (anti-Jo1) son los anticuerpos detectados con mayor frecuencia en ASS (60 % de los pacientes). Los anticuerpos anti-treonil-tRNA sintetasa (anti-PL7) y alanil-tRNA sintetasa (anti-PL12) se detectan cada uno en aproximadamente el 10 % de los pacientes. Los anticuerpos anti-tRNA-sintetasas son mutuamente excluyentes.
La heterogeneidad clínica de los pacientes con ASS parece estar asociada con un perfil de autoanticuerpos específico. Los pacientes con anticuerpos anti-Jo1 tienen una presentación más sistémica (especialmente con afectación muscular), mientras que los pacientes con anticuerpos anti-PL7 o anti-PL12 tienen EPI más frecuentes y aisladas. Si los anticuerpos anti-PL7 y anti-PL12 se asocian con una EPI más grave y una peor supervivencia es todavía un tema de debate.
Los objetivos de este estudio fueron comparar la gravedad de la EPI en el momento del diagnóstico y el curso clínico en pacientes con ASS según los tipos de autoanticuerpos antisintetasa.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Tipo de estudio
Inscripción (Anticipado)
Contactos y Ubicaciones
Estudio Contacto
- Nombre: Paul Decker
- Número de teléfono: +33383157240
- Correo electrónico: p.decker@chru-nancy.fr
Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- Pacientes con síndrome antisintetasa según criterios de Connors
Criterio de exclusión:
- Ninguno
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Modelos observacionales: Grupo
- Perspectivas temporales: Retrospectivo
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
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Anti-Jo1
Pacientes con anticuerpos anti-Jo1
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Seguimiento de datos clínicos, pruebas de laboratorio, datos radiológicos y pruebas de función pulmonar
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Anti-PL7
Pacientes con anticuerpos anti-PL7
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Seguimiento de datos clínicos, pruebas de laboratorio, datos radiológicos y pruebas de función pulmonar
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Anti-PL12
Pacientes con anticuerpos anti-PL12
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Seguimiento de datos clínicos, pruebas de laboratorio, datos radiológicos y pruebas de función pulmonar
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Anti-EJ
Pacientes con anticuerpos anti-EJ
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Seguimiento de datos clínicos, pruebas de laboratorio, datos radiológicos y pruebas de función pulmonar
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Anti-DO
Pacientes con anticuerpos anti-OJ
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Seguimiento de datos clínicos, pruebas de laboratorio, datos radiológicos y pruebas de función pulmonar
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
|---|---|---|
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Número de pacientes de EPI rápidamente progresiva (RP)
Periodo de tiempo: 3 meses
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Disminución de al menos el 10 % de la capacidad vital forzada (FVC) O Disminución de al menos el 5 % de la FVC CON empeoramiento clínico y/o extensión de la ILD en la tomografía computarizada O Disminución de al menos el 15 % de la capacidad de difusión del monóxido de carbono del pulmón ( DLCO) a los 3 meses de seguimiento
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3 meses
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Número de pacientes con EPI grave
Periodo de tiempo: Base
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Hipoxemia (PaO2 < 60 mmHg) Y/O Suministro de oxígeno en el momento del diagnóstico
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Base
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
|---|---|---|
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Número de pacientes con recaída de EPI
Periodo de tiempo: 3 años y 5 años
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Empeoramiento clínico Y/O extensión de la EPI en la tomografía computarizada Y/O EPI progresiva en las pruebas de función pulmonar CON modificación de la dosis de corticosteroides o fármacos inmunosupresores durante el seguimiento
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3 años y 5 años
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Número de pacientes con insuficiencia respiratoria crónica
Periodo de tiempo: 3 años y 5 años
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Hipoxemia (PaO2 < 70 mmHg) en estado estable durante el seguimiento
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3 años y 5 años
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Tasa de pacientes sin muerte ni trasplante de pulmón
Periodo de tiempo: 3 años y 5 años
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3 años y 5 años
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Anticipado)
Finalización primaria (Anticipado)
Finalización del estudio (Anticipado)
Fechas de registro del estudio
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Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Actual)
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Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
Otros números de identificación del estudio
- 2021PI036
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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