マクロファージ活性化症候群の第一選択治療としてのルキソリチニブとメチルプレドニゾロン

包含基準:

1. 血球貪食性リンパ組織球症 (HLH)-04 の診断基準を満たす。患者は、自己免疫疾患関連 HLH (マクロファージ活性化症候群、MAS) と診断されました。
2. HLH導入療法は行われませんでした。
3. 予想生存期間は 1 か月以上です。
4. 血清クレアチニンが通常の 1.5 倍以下；血清ヒト免疫不全ウイルス（HIV）抗原または抗体が陰性；C 型肝炎ウイルス（HCV）抗体が陰性、または HCV 抗体が陽性であるが、HCV RNA が陰性；HBV コピーが 1E+03 コピー未満/ミリリットル。
5. 総ビリルビンが正常上限の 10 倍以下。血清クレアチニンが正常値の1.5倍以下
6. 左心室駆出率 (LVEF) は正常でした。
7. 制御不能な感染はありません。
8. 男女問わず避妊。
9. インフォームドコンセントを得た。

除外基準:

1. 妊娠中または授乳中の女性；
2. ルキソリチニブに対するアレルギー；
3. 内臓の活発な出血；
4. 制御不能な感染;
5. 深刻な精神疾患;
6. 非黒色腫皮膚がんの病歴;
7. 試験および/またはフォローアップ段階で患者が遵守できない;
8. 同時に他の臨床研究に参加する。