Ruxolitinibe e Metilprednisolona como Tratamento de Primeira Linha para a Síndrome de Ativação de Macrófagos

Critério de inclusão:

1. Atende aos critérios diagnósticos de linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH)-04; os pacientes foram diagnosticados com doença autoimune associada a HLH (síndrome de ativação de macrófagos, MAS).
2. Nenhuma terapia de indução de HLH foi realizada.
3. O tempo de sobrevivência esperado é superior a 1 mês.
4. Creatinina sérica ≤ 1,5 vezes o normal; Antígeno ou anticorpo do vírus da imunodeficiência humana (HIV) sérico negativo; Anticorpo do vírus da hepatite C (HCV) é negativo ou anticorpo do HCV é positivo, mas o RNA do HCV é negativo; cópias do HBV menores que 1E+03 cópias/ ml.
5. Bilirrubina total ≤10 vezes o limite superior do normal; creatinina sérica ≤1,5 ​​vezes o valor normal
6. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) era normal.
7. Nenhuma infecção incontrolável.
8. Contracepção para homens ou mulheres.
9. Consentimento informado obtido.

Critério de exclusão:

1. Mulheres grávidas ou lactantes;
2. Alérgico a ruxolitinibe;
3. Hemorragia ativa dos órgãos internos;
4. infecção incontrolável;
5. Doença mental grave;
6. Histórico de câncer de pele não melanoma;
7. Pacientes incapazes de cumprir durante o estudo e/ou fase de acompanhamento;
8. Participe de outras pesquisas clínicas ao mesmo tempo.