Ruxolitinib y metilprednisolona como tratamiento de primera línea para el síndrome de activación de macrófagos

Criterios de inclusión:

1. Cumplir con los criterios de diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)-04; los pacientes fueron diagnosticados con enfermedad autoinmune asociada con HLH (síndrome de activación de macrófagos, MAS).
2. No se realizó terapia de inducción de HLH.
3. El tiempo de supervivencia esperado es más de 1 mes.
4. Creatinina sérica ≤ 1,5 veces lo normal; Antígeno o anticuerpo del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en suero negativo; El anticuerpo del virus de la hepatitis C (VHC) es negativo, o el anticuerpo del VHC es positivo, pero el ARN del VHC es negativo; Copias del VHB menos de 1E+03 copias/ mililitros
5. Bilirrubina total ≤10 veces el límite superior de lo normal; creatinina sérica ≤1,5 ​​veces el valor normal
6. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) era normal.
7. Sin infección incontrolable.
8. Anticoncepción tanto para hombres como para mujeres.
9. Consentimiento informado obtenido.

Criterio de exclusión:

1. Mujeres embarazadas o lactantes;
2. Alérgico al ruxolitinib;
3. Sangrado activo de los órganos internos;
4. infección incontrolable;
5. enfermedad mental grave;
6. antecedentes de cáncer de piel no melanoma;
7. Pacientes incapaces de cumplir durante la fase de prueba y/o seguimiento;
8. Participar en otras investigaciones clínicas al mismo tiempo.