耐糖能異常の発症、CFLDの表現型、肝線維症のリスクとの関係

膵臓機能不全は、CF 関連糖尿病 (CFRD) 発症の危険因子であることが十分に確立されていますが、この集団ではインスリン抵抗性の増加も実証されています。 嚢胞性線維症肝疾患 (CFLD) は、CFRD 発症の危険因子であることが十分に確立されています。 さらに、CFLDおよびCFRDの患者は、重度のCFLDおよび肝硬変を発症するリスクが高くなります。 最近の研究では、経口耐糖能検査で異常を示した男性 CF 患者では ALT の上昇が認められることが示されていますが、この所見の重要性はまだ十分に調査されていません。 具体的には、ALTの上昇が非CF集団で観察されるような脂肪性肝炎を反映しているのか、それとも嚢胞性線維症（CF）に見られる古典的な胆汁型肝硬変におけるインスリン抵抗性の増加が線維化の進行に寄与しているのかという未解決の疑問が残っている。

インスリン抵抗性の増加を伴う代謝機能障害は、非CF集団における非アルコール性脂肪性肝炎の発症の重要な要素であることが示されています。 CF 集団では脂肪肝の存在が証明されていますが、これまでのところ、重大な脂肪性肝炎や肝硬変の発症との関連性は示されていません。 CF 集団と非 CF 集団における脂肪肝の影響間のこの不一致の潜在的な説明の 1 つは、非 CF 集団では、脂肪肝が脂肪性肝炎を引き起こし、肝硬変に進行するまでに数十年を要するため、進行性の線維化が進行しない可能性があるということです。寿命が限られているため、CF人口に見られます。 しかし、新しい治療法によりCF患者の平均余命が延びているため、脂肪肝の長期的な影響が明らかになる可能性がある。

あるいは、インスリン抵抗性の増加の存在は、C型肝炎などの他の形態の肝疾患における線維化の進行の増加と相関しています。したがって、別の潜在的なメカニズムは、CFRD患者に見られるインスリン抵抗性が、患者の線維化の増加と肝硬変の発症を引き起こすというものです。古典的なCFLDを使用。 したがって、この集団における根底にある肝疾患の表現型と線維症のリスクをさらに特徴づけることは興味深いことです。 我々は、耐糖能障害の発症、CFLDの表現型、肝線維症のリスクとの関係を調べることを提案します。