내당능 장애 발생, CFLD의 표현형 및 간 섬유화 위험 사이의 관계

췌장 기능 부전은 CF 관련 당뇨병(CFRD) 발병의 잘 알려진 위험 요소이지만, 이 집단에서 증가된 인슐린 저항성도 입증되었습니다. 낭포성 섬유증 간 질환(CFLD)은 CFRD 발달에 대한 잘 알려진 위험 요소입니다. 또한 CFLD 및 CFRD 환자는 중증 CFLD 및 간경변 발병 위험이 높습니다. 최근 연구에 따르면 구강 포도당 내성 검사가 비정상적인 남성 CF 환자는 ALT 상승이 있는 것으로 나타났지만 이 발견의 중요성은 아직 완전히 탐구되지 않았습니다. 특히, ALT의 상승이 비-CF 집단에서 관찰되는 지방간염을 반영하는지 또는 증가된 인슐린 저항성이 낭포성 섬유증(CF)에서 보이는 전형적인 담즙성 간경변증에서 섬유증 진행에 기여하는지 여부에 대한 해결되지 않은 질문이 남아 있습니다.

인슐린 저항성이 증가하는 대사 기능 장애는 비-CF 인구에서 비알코올성 지방증 간염 발병의 핵심 요소인 것으로 나타났습니다. 간 지방증의 존재는 CF 인구에서 입증되었지만 지금까지 상당한 지방간염 또는 간경변의 발병과 관련되지 않았습니다. CF와 비-CF 집단에서 간 지방증의 영향 사이의 이러한 불일치에 대한 한 가지 잠재적인 설명은 비-CF 집단에서 간 지방증이 지방간염 및 간경변 진행을 초래하는 데 수십 년이 필요하므로 진행성 섬유증이 그렇지 않을 수 있습니다. 제한된 기대 수명으로 인해 CF 인구에서 볼 수 있습니다. 그러나 CF 환자의 기대 수명이 새로운 치료법으로 증가함에 따라 간 지방증의 장기적인 결과가 명백할 수 있습니다.

대안적으로, 증가된 인슐린 저항성의 존재는 C형 간염과 같은 다른 형태의 간 질환에서 섬유증 진행을 증가시키는 것과 관련이 있습니다. 따라서 또 다른 잠재적인 메커니즘은 CFRD 환자에서 보이는 인슐린 저항성이 환자에서 섬유증 증가 및 간경변 발달을 초래한다는 것입니다. 클래식 CFLD로. 따라서, 이 집단에서 근본적인 간 질환 표현형 및 섬유증 위험을 추가로 특성화하는 것이 중요합니다. 우리는 내당능 장애의 발달, CFLD의 표현형 및 간 섬유증의 위험 사이의 관계를 조사할 것을 제안합니다.