ドナー幹細胞移植後の閉塞性細気管支炎症候群のスクリーニングのための呼吸器ウイルス検査と在宅スパイロメトリー (RV-BOS)

包含基準:

• -適応症、移植片ソース、ドナータイプ、またはコンディショニングレジメンを伴う同種HCTレシピエント
• 8歳以上

• コホート 1 選択基準: BOS のリスク増加を含む以下の臨床シナリオの 1 つ以上:

  1. 5年間の診断によるNIH基準によるcGVHDの診断。 私。 -3か月以内にcGVHDの新たな診断。 ii. cGVHD > 3 か月 < 5 年と診断され、2 年前の PFT と比較して絶対値で 10% を超える新しい FEV1 の低下。

     iii. -臨床的に管理され、8週間以内に臨床医によって決定されたように安定化または改善された病因の最近記録された呼吸器感染症。

     iv。 -3か月以内に臨床医が決定した治療の変更を必要とする慢性GVHDのフレアの進行。

  2. 80日目の評価時。 D80 は、移植後のケアにおける局所的な変動を考慮して、移植後の D70-120 の時間枠を指定します。

     私。移植前のベースラインと比較して、FEV1 の絶対値が 10% 低下。 ii. 文書化された移植後のRVI。 iii. -あらゆる病因の下気道疾患（LRTD）。

  1. COHORT 2 の選択基準: 臨床的に認識されてから 6 週間以内に新たに診断された BOS。 これには、次のシナリオが含まれる場合があります。

     私。 「早期BOS」、すなわち、新たな気流の低下と閉塞があり、FEV1によって予測される75%未満のFEV1カットオフをまだ満たしていない患者で、胸部画像検査や微生物学的研究などの臨床調査によって決定された他の病因が存在しない場合。

     ii. NIH 定義の BOS2:

     1. FEV1 < 75% と予測され、移植前のベースラインと比較して、または過去 2 年以内に絶対 FEV1 が > 10% 低下した。 FEV1 の絶対的な低下は、気管支拡張薬の反応後も 10% を超えたままでなければなりません。
     2. FEV1/VC または FEV1/FVC <0.7、または受け入れられた参照基準による通常の下限。 参照基準には、国民健康栄養調査 III17 または世界肺イニシアチブ 18 が含まれる場合があります。
     3. 胸部画像検査、微生物培養、および/または気管支鏡検査を含む適切な臨床検査によって決定される、COPD増悪、喘息、および活動性呼吸器感染症を含む代替診断の欠如。
     4. BOS の 2 つのサポート機能のうちの 1 つ:

     私。 PFT によるエアトラッピングの証拠: RV > 120%、または上昇した RV/TLC (予測値の > 20%)

     ii.エアトラッピング、気管支壁の肥厚、または気管支拡張症を含む (ただしこれらを除く) 小気道疾患と一致する所見を示す吸気および呼気カットを伴う高解像度胸部 CT。

     iii. 非定型スパイロパターンを伴う BOS19

     a. FEV1 <80%、維持された FEV1/FVC 比 (>0.7) および TLC >80% (臨床的に決定された他の肺疾患がない場合)。

     iv。 -上記の基準を満たさないBOSの臨床的または疑わしい診断。

• 患者は、データを電子的に送信するために Wi-Fi に確実にアクセスできる Android または iOS ベースのスマートフォンを持っている必要があります。 Android スマートフォンのソフトウェア バージョンは 4.0 以降である必要があります。 iOS フォンのバージョンは 8.0 以降である必要があります
• -患者は英語で電子的にコミュニケーションする意思があり、それができる必要があります

除外基準:

• 平均余命 < 2 年
• -積極的な治療を必要とする活動的な血液学的再発または悪性腫瘍の診断 その患者の研究手順に従う能力に影響を与える
• 患者は、臨床的に急性の活動性下気道感染症または臨床的に急性の活動性非感染性呼吸器疾患（すなわち、 登録時のCOPD増悪、胸水）。 ただし、これらの状態が安定または解消すると、患者は適格になる可能性があります
• -ほとんどが自宅で行われる研究手順を実行できない、または実行したくない
• 個人用の iOS または Android スマートフォンがない
• 電子的に通信することができない、または望まない