Test del virus respiratorio e spirometria domiciliare per lo screening della sindrome da bronchiolite obliterante dopo trapianto di cellule staminali da donatore (RV-BOS)

Criterio di inclusione:

• Destinatari di HCT allogenico con qualsiasi indicazione, fonte di innesto, tipo di donatore o regime di condizionamento
• Età 8 e più anziani

• COORTE 1 Criteri di inclusione: uno o più dei seguenti scenari clinici che comprendono un aumento del rischio di BOS:

  1. Una diagnosi di cGVHD secondo i criteri NIH attraverso 5 anni di diagnosi. io. Nuova diagnosi di cGVHD entro 3 mesi. ii. Una diagnosi di cGVHD > 3 mesi < 5 anni con un nuovo calo del FEV1 >10% in assoluto rispetto ai precedenti 2 anni di PFT.

     iii. Una recente infezione respiratoria documentata di qualsiasi eziologia che è stata gestita clinicamente e stabilizzata o migliorata come determinato da un medico, entro 8 settimane.

     iv. Progressione della riacutizzazione della GVHD cronica che richiede un'alterazione della terapia come determinato da un medico, entro 3 mesi.

  2. Alla valutazione del giorno 80. D80 designa un periodo di tempo D70-120 post-trapianto per tenere conto delle variazioni locali nella cura post-trapianto.

     io. Diminuzione del FEV1 del 10% in valori assoluti rispetto al basale pre-trapianto. ii. RVI post-trapianto documentato. iii. Malattia del tratto respiratorio inferiore (LRTD) di qualsiasi eziologia.

  1. Criteri di inclusione COORTE 2: BOS di nuova diagnosi entro 6 settimane dal riconoscimento clinico. Ciò può includere i seguenti scenari:

     io. "BOS precoce", cioè pazienti con nuovo declino e ostruzione del flusso aereo, che non hanno ancora raggiunto il cut-off del FEV1 < 75% previsto dal FEV1, in assenza di altre eziologie determinate da indagini cliniche tra cui imaging del torace e studi microbiologici.

     ii. BOS2 definito da NIH:

     1. FEV1 < 75% del predetto, con un calo del FEV1 assoluto > 10% rispetto al basale pre-trapianto o nei 2 anni precedenti. Il declino assoluto del FEV1 dovrebbe rimanere >10% dopo la risposta al broncodilatatore.
     2. FEV1/VC o FEV1/FVC <0,7 o < Limite inferiore del normale come da standard di riferimento accettati. Gli standard di riferimento possono includere il National Health and Nutrition Examination Survey III17 o la Global Lung Initiative.18
     3. Assenza di una diagnosi alternativa, tra cui riacutizzazione della BPCO, asma e infezione attiva del tratto respiratorio, come determinato da indagini cliniche appropriate che possono includere imaging del torace, colture microbiologiche e/o broncoscopia.
     4. Una delle due funzionalità di supporto di BOS:

     io. Evidenza di intrappolamento aereo da PFT: RV>120% o RV/TLC elevati (>20% del valore previsto)

     ii. TC del torace ad alta risoluzione con tagli inspiratori ed espiratori che mostrano risultati coerenti con la malattia delle piccole vie aeree, inclusi (ma non esclusivi) intrappolamento d'aria, ispessimento della parete bronchiale o bronchiectasie.

     iii. BOS con pattern spirometrico atipico19

     un. FEV1 <80%, con un rapporto FEV1/FVC preservato (>0,7) e TLC >80% in assenza di altre malattie polmonari clinicamente determinate.

     iv. Diagnosi clinica o sospetta di BOS che altrimenti non soddisfa i criteri di cui sopra.

• Il paziente deve disporre di uno smartphone basato su Android o iOS con accesso affidabile al Wi-Fi per la trasmissione elettronica dei dati. Gli smartphone Android dovrebbero avere una versione software 4.0 o superiore; I telefoni iOS dovrebbero avere una versione 8.0 o superiore
• Il paziente deve essere disposto e in grado di comunicare elettronicamente in inglese

Criteri di esclusione:

• Aspettativa di vita < 2 anni
• Diagnosi di recidiva ematologica attiva o tumore maligno che richieda un trattamento attivo che influirà sulla capacità del paziente di conformarsi alle procedure dello studio
• Il paziente non deve avere un'infezione del tratto respiratorio inferiore attiva clinicamente acuta o una condizione respiratoria non infettiva attiva clinicamente acuta (es. riacutizzazione della BPCO, versamento pleurico) al momento dell'arruolamento. Tuttavia, il paziente può diventare idoneo una volta che queste condizioni si sono stabilizzate o risolte
• Incapacità o riluttanza a eseguire le procedure dello studio, la maggior parte delle quali viene eseguita a casa
• Mancanza di uno smartphone iOS o Android personale
• Incapacità o mancanza di volontà di comunicare elettronicamente