기증자 줄기세포 이식 후 세기관지염 폐쇄성 증후군 선별을 위한 호흡기 바이러스 검사 및 가정 폐활량 측정 (RV-BOS)

포함 기준:

• 적응증, 이식 소스, 기증자 유형 또는 컨디셔닝 요법이 있는 동종 HCT 수혜자
• 8세 이상

• 코호트 1 포함 기준: BOS에 대한 위험 증가를 포함하는 다음 임상 시나리오 중 하나 이상:

  1. 5년간의 진단을 통해 NIH 기준에 따른 cGVHD 진단. 나. 3개월 이내에 cGVHD의 새로운 진단. ii. 이전 2년 PFT에 비해 절대적으로 >10%의 새로운 FEV1 감소와 함께 cGVHD > 3개월 < 5년의 진단.

     iii. 8주 이내에 임상적으로 관리되고 안정화되었거나 임상의가 결정한 대로 개선된 병인의 최근 문서화된 호흡기 감염.

     iv. 3개월 이내에 임상의가 결정한 치료 변경이 필요한 만성 GVHD의 발적 진행.

  2. 80일차 평가에서. D80은 이식 후 관리의 지역적 변화를 설명하기 위해 이식 후 D70-120 기간을 지정합니다.

     나. FEV1은 이식 전 기준선과 비교하여 절대값이 10% 감소했습니다. ii. 문서화된 이식 후 RVI. iii. 모든 병인의 하기도 질환(LRTD).

  1. 코호트 2 포함 기준: 임상 인식 6주 이내에 새로 진단된 BOS. 여기에는 다음과 같은 시나리오가 포함될 수 있습니다.

     나. "초기 BOS", 즉 흉부 영상 및 미생물 연구를 포함한 임상 조사에 의해 결정된 다른 병인이 없는 경우 FEV1에 의해 예측된 < 75%의 FEV1 컷오프를 아직 충족하지 않는 새로운 기류 감소 및 폐색이 있는 환자.

     ii. NIH 정의 BOS2:

     1. FEV1 < 75% 예측, 절대 FEV1 > 10% 감소는 이식 전 기준선 또는 이전 2년 이내와 비교됩니다. FEV1의 절대적 감소는 기관지확장제 반응 후 >10%로 유지되어야 합니다.
     2. FEV1/VC 또는 FEV1/FVC <0.7, 또는 허용된 참조 표준에 따른 < 정상의 하한. 참조 표준에는 National Health and Nutrition Examination Survey III17 또는 Global Lung Initiative가 포함될 수 있습니다.18
     3. 흉부 영상, 미생물 배양 및/또는 기관지경 검사를 포함할 수 있는 적절한 임상 조사에 의해 결정된 COPD 악화, 천식 및 활동성 호흡기 감염을 포함한 대체 진단의 부재.
     4. BOS의 두 가지 지원 기능 중 하나:

     나. PFT에 의한 에어 트랩핑의 증거: RV>120% 또는 상승된 RV/TLC(예측 값의 >20%)

     ii. 공기 갇힘, 기관지 벽 비후 또는 기관지확장증을 포함하지만 이에 국한되지 않는 소기도 질환과 일치하는 소견을 보여주는 흡기 및 호기 절개가 포함된 고해상도 흉부 CT.

     iii. 비정형 폐활량 측정 패턴을 가진 BOS19

     ㅏ. FEV1 <80%, 보존된 FEV1/FVC 비율(>0.7) 및 임상적으로 결정된 다른 폐 질환이 없는 경우 TLC >80%.

     iv. 달리 상기 기준을 충족하지 않는 BOS의 임상적 또는 의심되는 진단.

• 환자는 데이터를 전자적으로 전송하기 위해 Wi-Fi에 안정적으로 액세스할 수 있는 Android 또는 iOS 기반 스마트폰이 있어야 합니다. Android 스마트폰에는 4.0 이상의 소프트웨어 버전이 있어야 합니다. iOS 휴대폰은 버전이 8.0 이상이어야 합니다.
• 환자는 영어로 전자적으로 의사소통할 의향과 능력이 있어야 합니다.

제외 기준:

• 기대 수명 < 2년
• 연구 절차를 준수하는 환자의 능력에 영향을 미칠 활성 치료를 필요로 하는 활동성 혈액학적 재발 또는 악성 종양의 진단
• 환자는 임상적으로 급성 활동성 하기도 감염 또는 임상적으로 급성 활동성 비감염성 호흡기 상태(즉, 등록 당시 COPD 악화, 흉막 삼출). 그러나 환자는 이러한 상태가 안정화되거나 해결되면 자격이 될 수 있습니다.
• 대부분 집에서 수행되는 연구 절차를 수행할 수 없거나 수행할 의지가 없음
• 개인용 iOS 또는 Android 스마트폰 부족
• 전자 통신을 할 수 없거나 의지가 없음