Respiratorisk virustestning och hemspirometri för screening av bronkiolit obliterans syndrom efter donatorstamcellstransplantation (RV-BOS)

Inklusionskriterier:

• Allogena HCT-mottagare med någon indikation, transplantatkälla, donatortyp eller konditioneringsregim
• Ålder 8 och äldre

• KOHORT 1 Inklusionskriterier: Ett eller flera av följande kliniska scenarier som omfattar ökad risk för BOS:

  1. En diagnos av cGVHD enligt NIH-kriterier genom 5 års diagnos. i. Ny diagnos av cGVHD inom 3 månader. ii. En diagnos av cGVHD > 3 månader < 5 år med en ny FEV1-minskning på >10 % i absoluta intervaller jämfört med tidigare 2 år PFT.

     iii. En nyligen dokumenterad luftvägsinfektion av valfri etiologi som har behandlats kliniskt och stabiliserats eller förbättrats enligt bestämt av en läkare, inom 8 veckor.

     iv. Progression av uppblossning av kronisk GVHD som kräver en ändring i terapin som bestämts av en läkare, inom 3 månader.

  2. Vid dag 80 utvärdering. D80 anger en tidsram D70-120 efter transplantation för att ta hänsyn till lokala variationer i posttransplantationsvård.

     i. FEV1-minskning med 10 % i absoluta värden jämfört med pretransplantationsbaslinjen. ii. Dokumenterad RVI efter transplantation. iii. Nedre luftvägssjukdom (LRTD) av vilken etiologi som helst.

  1. KOHORT 2 inklusionskriterier: Nydiagnostiserat BOS inom 6 veckor efter kliniskt erkännande. Detta kan inkludera följande scenarier:

     i. "Early BOS", dvs patienter med ny luftflödesnedgång och obstruktion, som ännu inte uppfyller FEV1-gränsvärdet på < 75% som förutspåtts av FEV1, i frånvaro av andra etiologier som fastställts av kliniska undersökningar inklusive bröstkorgsundersökningar och mikrobiologiska studier.

     ii. NIH-definierad BOS2:

     1. FEV1 < 75 % förutspått, med en minskning av absolut FEV1 > 10 % jämfört med pretransplantationsbaslinjen eller inom de föregående 2 åren. Absolut minskning av FEV1 bör förbli >10 % efter bronkodilatatorsvar.
     2. FEV1/VC eller FEV1/FVC <0,7, eller < Nedre normalgräns enligt accepterade referensstandarder. Referensstandarder kan inkludera National Health and Nutrition Examination Survey III17 eller Global Lung Initiative.18
     3. Avsaknad av en alternativ diagnos, inklusive KOL-exacerbation, astma och aktiv luftvägsinfektion, som fastställts av lämpliga kliniska undersökningar som kan inkludera bröstkorg, mikrobiologiska odlingar och/eller bronkoskopi.
     4. En av två stödjande funktioner hos BOS:

     i. Bevis på luftinfångning av PFT:er: RV>120%, eller förhöjd RV/TLC (>20% av förutsagt värde)

     ii. Högupplöst CT av bröstet med inandnings- och expiratoriska skärsår som visar fynd som överensstämmer med sjukdomar i små luftvägar inklusive (men inte exklusivt) luftinfångning, förtjockning av bronkialväggen eller bronkiektasi.

     iii. BIM med atypiskt spirometriskt mönster19

     a. FEV1 <80%, med en bevarad FEV1/FVC-kvot (>0,7) och TLC >80% i frånvaro av annan kliniskt fastställd lungsjukdom.

     iv. Klinisk eller misstänkt diagnos av BOS som annars inte uppfyller ovanstående kriterier.

• Patienten bör ha en Android- eller iOS-baserad smartphone med tillförlitlig tillgång till Wi-Fi för att data ska kunna överföras elektroniskt. Android-smarttelefoner bör ha en mjukvaruversion av 4.0 eller högre; iOS-telefoner bör ha en version av 8.0 eller högre
• Patienten ska vara villig och kunna kommunicera elektroniskt på engelska

Exklusions kriterier:

• Förväntad livslängd < 2 år
• Diagnos av aktivt hematologiskt återfall eller malignitet som kräver aktiv behandling som kommer att påverka patientens förmåga att följa studieprocedurer
• Patienten ska inte ha en kliniskt akut aktiv nedre luftvägsinfektion eller ett kliniskt akut aktivt icke-infektiöst luftvägstillstånd (dvs. KOL-exacerbation, pleurautgjutning) vid tidpunkten för inskrivningen. Patienten kan dock bli berättigad när dessa tillstånd har stabiliserats eller försvunnit
• Oförmåga eller ovilja att utföra studieprocedurerna, varav de flesta utförs hemma
• Brist på en personlig iOS- eller Android-smartphone
• Oförmåga eller ovilja att kommunicera elektroniskt