Dépistage des virus respiratoires et spirométrie à domicile pour le dépistage du syndrome de bronchiolite oblitérante après une greffe de cellules souches de donneur (RV-BOS)

Critère d'intégration:

• Receveurs de HCT allogénique avec n'importe quelle indication, source de greffe, type de donneur ou régime de conditionnement
• 8 ans et plus

• COHORTE 1 Critères d'inclusion : Un ou plusieurs des scénarios cliniques suivants qui englobent un risque accru de BOS :

  1. Un diagnostic de cGVHD selon les critères du NIH sur 5 ans de diagnostic. je. Nouveau diagnostic de cGVHD dans les 3 mois. ii. Un diagnostic de cGVHD > 3 mois < 5 ans avec une nouvelle baisse du VEMS de > 10 % en valeur absolue par rapport à la PFT des 2 années précédentes.

     iii. Une infection respiratoire documentée récente de toute étiologie qui a été prise en charge cliniquement et stabilisée ou s'améliore comme déterminé par un clinicien, dans les 8 semaines.

     iv. Progression d'une poussée de GVHD chronique nécessitant une modification du traitement telle que déterminée par un clinicien, dans les 3 mois.

  2. Au jour 80 d'évaluation. D80 désigne un laps de temps D70-120 post-transplantation pour tenir compte des variations locales des soins post-transplantation.

     je. Diminution du VEMS de 10 % en valeurs absolues par rapport à la valeur initiale avant la greffe. ii. RVI post-transplantation documentée. iii. Maladie des voies respiratoires inférieures (LRTD) de toute étiologie.

  1. Critères d'inclusion de la COHORTE 2 : BOS nouvellement diagnostiqué dans les 6 semaines suivant la reconnaissance clinique. Cela peut inclure les scénarios suivants :

     je. "BOS précoce", c'est-à-dire les patients présentant une nouvelle diminution et une nouvelle obstruction des voies respiratoires, n'atteignant pas encore le seuil de < 75 % du VEMS prédit par le VEMS, en l'absence d'autres étiologies déterminées par des investigations cliniques, y compris l'imagerie thoracique et des études microbiologiques.

     ii. BOS2 défini par les NIH :

     1. VEMS < 75 % prévu, avec une baisse du VEMS absolu > 10 % par rapport à la valeur initiale avant la greffe ou au cours des 2 années précédentes. La baisse absolue du VEMS devrait rester > 10 % après la réponse au bronchodilatateur.
     2. FEV1/VC ou FEV1/FVC <0,7, ou < limite inférieure de la normale selon les normes de référence acceptées. Les normes de référence peuvent inclure National Health and Nutrition Examination Survey III17 ou Global Lung Initiative.18
     3. Absence d'un autre diagnostic, y compris l'exacerbation de la MPOC, l'asthme et l'infection active des voies respiratoires, tel que déterminé par des investigations cliniques appropriées pouvant inclure une imagerie thoracique, des cultures microbiologiques et/ou une bronchoscopie.
     4. L'une des deux fonctionnalités d'assistance de BOS :

     je. Preuve de piégeage d'air par les PFT : RV > 120 %, ou RV/TLC élevé (> 20 % de la valeur prévue)

     ii. TDM thoracique à haute résolution avec des coupes inspiratoires et expiratoires qui montrent des résultats compatibles avec une maladie des petites voies respiratoires, y compris (mais non exclusivement) le piégeage d'air, l'épaississement de la paroi bronchique ou la bronchectasie.

     iii. BOS avec schéma spirométrique atypique19

     un. VEMS < 80 %, avec un rapport FEV1/FVC préservé (> 0,7) et TLC > 80 % en l'absence d'autres maladies pulmonaires cliniquement déterminées.

     iv. Diagnostic clinique ou suspecté de BOS ne répondant pas autrement aux critères ci-dessus.

• Le patient doit disposer d'un smartphone Android ou iOS avec un accès fiable au Wi-Fi pour que les données soient transmises par voie électronique. Les smartphones Android doivent avoir une version logicielle de 4.0 ou supérieure ; Les téléphones iOS doivent avoir une version 8.0 ou supérieure
• Le patient doit être disposé et capable de communiquer électroniquement en anglais

Critère d'exclusion:

• Espérance de vie < 2 ans
• Diagnostic de rechute hématologique active ou de malignité nécessitant un traitement actif qui affectera la capacité de ce patient à se conformer aux procédures de l'étude
• Le patient ne doit pas avoir d'infection des voies respiratoires inférieures active cliniquement aiguë ou d'affection respiratoire non infectieuse active cliniquement aiguë (c.-à-d. exacerbation de MPOC, épanchement pleural) au moment de l'inscription. Cependant, le patient peut devenir éligible une fois que ces conditions se sont stabilisées ou résolues
• Incapacité ou refus d'effectuer les procédures d'étude, dont la plupart sont effectuées à domicile
• Absence de smartphone iOS ou Android personnel
• Incapacité ou refus de communiquer par voie électronique