Respiratorisk virustesting og hjemmespirometri for screening av Bronchiolitis Obliterans syndrom etter donorstamcelletransplantasjon (RV-BOS)

Inklusjonskriterier:

• Allogene HCT-mottakere med enhver indikasjon, graftkilde, donortype eller kondisjoneringsregime
• Alder 8 og eldre

• KOHORT 1 Inklusjonskriterier: Ett eller flere av følgende kliniske scenarier som omfatter økt risiko for BOS:

  1. En diagnose av cGVHD i henhold til NIH-kriterier gjennom 5 år med diagnose. Jeg. Ny diagnose av cGVHD innen 3 måneder. ii. En diagnose av cGVHD > 3 måneder < 5 år med en ny FEV1-nedgang på >10 % i absolutt sammenlignet med tidligere 2 år PFT.

     iii. En nylig dokumentert luftveisinfeksjon av enhver etiologi som har blitt klinisk behandlet og stabilisert eller forbedret som bestemt av en kliniker, innen 8 uker.

     iv. Progresjon av oppblussing av kronisk GVHD som krever en endring i behandlingen som bestemt av en kliniker, innen 3 måneder.

  2. Ved Dag 80-evaluering. D80 angir en tidsramme D70-120 posttransplantasjon for å ta hensyn til lokale variasjoner i posttransplantasjonsbehandling.

     Jeg. FEV1-nedgang på 10 % i absolutte verdier sammenlignet med pretransplantasjonsbaseline. ii. Dokumentert RVI etter transplantasjon. iii. Nedre luftveissykdom (LRTD) av enhver etiologi.

  1. KOHORT 2 inklusjonskriterier: Nydiagnostisert BOS innen 6 uker etter klinisk anerkjennelse. Dette kan inkludere følgende scenarier:

     Jeg. "Tidlig BOS", dvs. pasienter med ny luftstrømnedgang og obstruksjon, som ennå ikke oppfyller FEV1-grensen på < 75 % forutsagt av FEV1, i fravær av andre etiologier som bestemt av kliniske undersøkelser inkludert brystavbildning og mikrobiologiske studier.

     ii. NIH-definert BOS2:

     1. FEV1 < 75 % predikert, med en nedgang i absolutt FEV1 > 10 % sammenlignet med pretransplantasjonsbaseline eller innen de siste 2 årene. Absolutt nedgang i FEV1 bør forbli >10 % etter bronkodilatatorrespons.
     2. FEV1/VC eller FEV1/FVC <0,7, eller < Nedre normalgrense i henhold til aksepterte referansestandarder. Referansestandarder kan inkludere National Health and Nutrition Examination Survey III17 eller Global Lung Initiative.18
     3. Fravær av en alternativ diagnose, inkludert KOLS-eksaserbasjon, astma og aktiv luftveisinfeksjon, som bestemt av passende kliniske undersøkelser som kan omfatte brystavbildning, mikrobiologiske kulturer og/eller bronkoskopi.
     4. En av to støttende funksjoner til BOS:

     Jeg. Bevis på luftfangst av PFTer: RV>120 %, eller forhøyet RV/TLC (>20 % av antatt verdi)

     ii. Høyoppløselig bryst-CT med inspiratoriske og ekspiratoriske kutt som viser funn som stemmer overens med sykdommer i små luftveier, inkludert (men ikke utelukkende) luftfangst, fortykkelse av bronkialveggen eller bronkiektasi.

     iii. BIM med atypisk spirometrisk mønster19

     en. FEV1 <80 %, med et bevart FEV1/FVC-forhold (>0,7) og TLC >80 % i fravær av annen klinisk bestemt lungesykdom.

     iv. Klinisk eller mistenkt diagnose av BOS som ellers ikke oppfyller kriteriene ovenfor.

• Pasienten bør ha en Android- eller iOS-basert smarttelefon med pålitelig tilgang til Wi-Fi for at data kan overføres elektronisk. Android-smarttelefoner bør ha en programvareversjon på 4.0 eller høyere; iOS-telefoner bør ha en versjon av 8.0 eller høyere
• Pasienten bør være villig og i stand til å kommunisere elektronisk på engelsk

Ekskluderingskriterier:

• Forventet levealder < 2 år
• Diagnose av aktivt hematologisk tilbakefall eller malignitet som krever aktiv behandling som vil påvirke pasientens evne til å overholde studieprosedyrer
• Pasienten skal ikke ha en klinisk akutt aktiv nedre luftveisinfeksjon eller en klinisk akutt aktiv ikke-smittsom luftveistilstand (dvs. KOLS-eksaserbasjon, pleural effusjon) ved registreringstidspunktet. Imidlertid kan pasienten bli kvalifisert når disse forholdene har stabilisert seg eller løst
• Manglende evne eller vilje til å utføre studieprosedyrene, hvorav de fleste utføres hjemme
• Mangel på en personlig iOS- eller Android-smarttelefon
• Manglende evne eller vilje til å kommunisere elektronisk