Ademhalingsvirustesten en thuisspirometrie voor de screening van Bronchiolitis Obliterans-syndroom na donorstamceltransplantatie (RV-BOS)

Inclusiecriteria:

• Allogene HCT-ontvangers met elke indicatie, transplantaatbron, donortype of conditioneringsregime
• Leeftijd 8 en ouder

• COHORT 1 Inclusiecriteria: Een of meer van de volgende klinische scenario's die een verhoogd risico op BOS inhouden:

  1. Een diagnose van cGVHD volgens NIH-criteria gedurende 5 jaar diagnose. i. Nieuwe diagnose cGVHD binnen 3 maanden. ii. Een diagnose van cGVHD > 3 maanden < 5 jaar met een nieuwe FEV1-daling van >10% in absolute cijfers in vergelijking met eerdere 2 jaar PFT.

     iii. Een recent gedocumenteerde luchtweginfectie van welke etiologie dan ook die binnen 8 weken klinisch is behandeld en gestabiliseerd of verbetert, zoals bepaald door een arts.

     iv. Progressie van opflakkering van chronische GVHD waarvoor een wijziging in de therapie nodig is, zoals bepaald door een arts, binnen 3 maanden.

  2. Op dag 80 evaluatie. D80 duidt een tijdsbestek D70-120 posttransplantatie aan om rekening te houden met lokale variaties in posttransplantatiezorg.

     i. FEV1-daling van 10% in absolute waarden vergeleken met de uitgangswaarde van vóór de transplantatie. ii. Gedocumenteerde RVI na transplantatie. iii. Ziekte van de onderste luchtwegen (LRTD) van elke etiologie.

  1. COHORT 2 inclusiecriteria: Nieuw gediagnosticeerde BOS binnen 6 weken na klinische herkenning. Dit kunnen de volgende scenario's zijn:

     i. "Vroege BOS", dwz patiënten met een nieuwe afname van de luchtstroom en obstructie, die nog niet voldoen aan de FEV1-afkapwaarde van < 75% voorspeld door FEV1, bij afwezigheid van andere etiologieën zoals bepaald door klinisch onderzoek, waaronder beeldvorming van de borstkas en microbiologische onderzoeken.

     ii. NIH-gedefinieerde BOS2:

     1. FEV1 < 75% voorspeld, met een daling van de absolute FEV1 > 10% in vergelijking met de uitgangswaarde van vóór de transplantatie of binnen de voorgaande 2 jaar. De absolute afname van FEV1 zou >10% moeten blijven na respons op de bronchodilatator.
     2. FEV1/VC of FEV1/FVC <0,7, of < ondergrens van normaal volgens geaccepteerde referentiestandaarden. Referentienormen kunnen National Health and Nutrition Examination Survey III17 of Global Lung Initiative omvatten.18
     3. Afwezigheid van een alternatieve diagnose, waaronder COPD-exacerbatie, astma en actieve luchtweginfectie, zoals bepaald door geschikt klinisch onderzoek, waaronder beeldvorming van de borstkas, microbiologische kweken en/of bronchoscopie.
     4. Een van de twee ondersteunende kenmerken van BOS:

     i. Bewijs van luchtinsluiting door PFT's: RV>120%, of verhoogde RV/TLC (>20% van voorspelde waarde)

     ii. Hoge resolutie thorax-CT met inspiratoire en expiratoire insnijdingen die bevindingen laten zien die consistent zijn met aandoeningen van de kleine luchtwegen, waaronder (maar niet exclusief) luchtinsluiting, verdikking van de bronchiën of bronchiëctasie.

     iii. BOS met atypisch spirometrisch patroon19

     a. FEV1 <80%, met een behouden FEV1/FVC-ratio (>0,7) en TLC >80% bij afwezigheid van een andere klinisch vastgestelde longziekte.

     iv. Klinische of vermoedelijke diagnose van BOS die verder niet voldoet aan bovenstaande criteria.

• De patiënt moet een Android- of iOS-smartphone hebben met betrouwbare toegang tot Wi-Fi om gegevens elektronisch te kunnen verzenden. Android-smartphones dienen een softwareversie van 4.0 of hoger te hebben; iOS-telefoons moeten versie 8.0 of hoger hebben
• De patiënt moet bereid en in staat zijn om elektronisch in het Engels te communiceren

Uitsluitingscriteria:

• Levensverwachting < 2 jaar
• Diagnose van actieve hematologische terugval of maligniteit die een actieve behandeling vereist en die van invloed is op het vermogen van de patiënt om te voldoen aan de onderzoeksprocedures
• De patiënt mag geen klinisch acute actieve infectie van de onderste luchtwegen of een klinisch acute actieve niet-infectieuze luchtwegaandoening hebben (d.w.z. COPD-exacerbatie, pleurale effusie) op het moment van inschrijving. De patiënt kan echter in aanmerking komen zodra deze aandoeningen zijn gestabiliseerd of verdwenen
• Onvermogen of onwil om de onderzoeksprocedures uit te voeren, waarvan de meeste thuis worden uitgevoerd
• Gebrek aan een persoonlijke iOS- of Android-smartphone
• Onvermogen of onwil om elektronisch te communiceren