供体干细胞移植后呼吸道病毒检测和家庭肺活量测定法筛查闭塞性细支气管炎综合征 (RV-BOS)

纳入标准：

• 具有任何适应症、移植物来源、供体类型或预处理方案的同种异体 HCT 受者
• 8 岁及以上

• 队列 1 纳入标准：包含 BOS 风险增加的以下一种或多种临床情况：

  1. 通过 5 年的诊断，根据 NIH 标准诊断为 cGVHD。 一世。 3 个月内新诊断的 cGVHD。 二. cGVHD 的诊断 > 3 个月 < 5 年，与之前 2 年的 PFT 相比，新的 FEV1 绝对值下降 >10%。

     三. 最近记录的任何病因的呼吸道感染已在 8 周内得到临床管理并由临床医生确定稳定或改善。

     四. 3 个月内慢性 GVHD 发作的进展需要临床医生确定的治疗改变。

  2. 在第 80 天评估。 D80 指定时间范围 D70-120 移植后，以说明移植后护理的局部差异。

     一世。与移植前基线相比，FEV1 的绝对值下降了 10%。 二. 记录移植后 RVI。 三. 任何病因的下呼吸道疾病 (LRTD)。

  1. 队列 2 纳入标准：临床识别后 6 周内新诊断的 BOS。 这可能包括以下场景：

     一世。 “早期 BOS”，即出现新的气流下降和阻塞的患者，在没有通过包括胸部影像学和微生物学研究在内的临床研究确定的其他病因的情况下，尚未达到 FEV1 预测的 < 75% 的 FEV1 截止值。

     二. NIH 定义的 BOS2：

     1. FEV1 < 预测值的 75%，与移植前基线或前 2 年内相比，绝对 FEV1 下降 > 10%。 支气管扩张剂反应后 FEV1 的绝对下降应保持 >10%。
     2. FEV1/VC 或 FEV1/FVC <0.7，或 < 公认参考标准规定的正常值下限。 参考标准可能包括国家健康和营养检查调查 III17 或全球肺部倡议。 18
     3. 没有其他诊断，包括 COPD 恶化、哮喘和活动性呼吸道感染，由适当的临床调查确定，这些调查可能包括胸部影像学、微生物培养和/或支气管镜检查。
     4. BOS 的两个支持功能之一：

     一世。 PFT 空气滞留的证据：RV>120%，或 RV/TLC 升高（> 预测值的 20%）

     二.具有吸气和呼气切口的高分辨率胸部 CT，显示符合小气道疾病的发现，包括（但不排除）空气滞留、支气管壁增厚或支气管扩张。

     三. 具有非典型肺活量模式的 BOS19

     一种。在没有其他临床确定的肺部疾病的情况下，FEV1 <80%，FEV1/FVC 比率保持不变 (>0.7) 且 TLC >80%。

     四. BOS 的临床或疑似诊断不符合上述标准。

• 患者应该有一部基于 Android 或 iOS 的智能手机，可以可靠地访问 Wi-Fi，以便以电子方式传输数据。 Android智能手机应具有4.0或更高版本的软件； iOS 手机应为 8.0 或更高版本
• 患者应该愿意并能够用英语进行电子交流

排除标准：

• 预期寿命 < 2 年
• 活动性血液学复发或恶性肿瘤的诊断需要积极治疗，这将影响患者遵守研究程序的能力
• 患者不应有临床急性活动性下呼吸道感染或临床急性活动性非感染性呼吸道疾病（即 入组时 COPD 恶化、胸腔积液）。 但是，一旦这些情况稳定或解决，患者可能符合条件
• 无法或不愿意执行学习程序，其中大部分是在家里进行的
• 缺少个人 iOS 或 Android 智能手机
• 无法或不愿以电子方式沟通