Pruebas de virus respiratorios y espirometría domiciliaria para la detección del síndrome de bronquiolitis obliterante después del trasplante de células madre de donante (RV-BOS)

Criterios de inclusión:

• Receptores de HCT alogénicos con cualquier indicación, fuente de injerto, tipo de donante o régimen de acondicionamiento
• 8 años y mayores

• COHORTE 1 Criterios de inclusión: uno o más de los siguientes escenarios clínicos que abarcan un mayor riesgo de SBO:

  1. Un diagnóstico de cGVHD según los criterios del NIH durante 5 años desde el diagnóstico. i. Nuevo diagnóstico de cGVHD dentro de los 3 meses. ii. Un diagnóstico de cGVHD > 3 meses < 5 años con una nueva disminución del FEV1 de > 10 % en términos absolutos en comparación con los 2 años anteriores de PFT.

     iii. Una infección respiratoria reciente documentada de cualquier etiología que haya sido manejada clínicamente y estabilizada o que haya mejorado según lo determinado por un médico, dentro de las 8 semanas.

     IV. Progresión del brote de EICH crónica que requiere una alteración en la terapia según lo determine un médico, dentro de los 3 meses.

  2. En la evaluación del día 80. D80 designa un marco de tiempo D70-120 posterior al trasplante para tener en cuenta las variaciones locales en la atención posterior al trasplante.

     i. Disminución del FEV1 del 10 % en valores absolutos en comparación con el valor inicial previo al trasplante. ii. RVI postrasplante documentado. iii. Enfermedad del tracto respiratorio inferior (LRTD) de cualquier etiología.

  1. Criterios de inclusión de la COHORTE 2: SBO recién diagnosticado dentro de las 6 semanas posteriores al reconocimiento clínico. Esto puede incluir los siguientes escenarios:

     i. "BOS temprano", es decir, pacientes con una nueva disminución del flujo de aire y obstrucción, que aún no alcanzan el límite de FEV1 de < 75 % predicho por FEV1, en ausencia de otras etiologías según lo determinen las investigaciones clínicas, incluidas las imágenes de tórax y los estudios microbiológicos.

     ii. BOS2 definido por NIH:

     1. FEV1 < 75 % del valor teórico, con una disminución en el FEV1 absoluto > 10 % en comparación con el valor inicial previo al trasplante o dentro de los 2 años anteriores. La disminución absoluta del FEV1 debe permanecer >10 % después de la respuesta al broncodilatador.
     2. FEV1/VC o FEV1/FVC <0.7, o < Límite Inferior de lo Normal según los estándares de referencia aceptados. Los estándares de referencia pueden incluir la Encuesta Nacional de Examen de Salud y Nutrición III17 o la Iniciativa Pulmonar Global.18
     3. Ausencia de un diagnóstico alternativo, incluida la exacerbación de la EPOC, el asma y la infección activa del tracto respiratorio, según lo determinen las investigaciones clínicas apropiadas que pueden incluir imágenes del tórax, cultivos microbiológicos y/o broncoscopia.
     4. Una de las dos características de apoyo de BOS:

     i. Evidencia de atrapamiento de aire por PFT: RV> 120 % o RV/TLC elevados (> 20 % del valor predicho)

     ii. TC de tórax de alta resolución con cortes inspiratorios y espiratorios que muestran hallazgos que son consistentes con enfermedad de las vías respiratorias pequeñas que incluye (pero no excluye) atrapamiento de aire, engrosamiento de la pared bronquial o bronquiectasias.

     iii. BOS con patrón espirométrico atípico19

     una. FEV1 <80 %, con una relación FEV1/FVC conservada (>0,7) y TLC >80 % en ausencia de otra enfermedad pulmonar determinada clínicamente.

     IV. Diagnóstico clínico o sospechado de SBO que no cumple con los criterios anteriores.

• El paciente debe tener un teléfono inteligente basado en Android o iOS con acceso confiable a Wi-Fi para que los datos se transmitan electrónicamente. Los teléfonos inteligentes Android deben tener una versión de software de 4.0 o superior; Los teléfonos iOS deben tener una versión de 8.0 o superior
• El paciente debe estar dispuesto y ser capaz de comunicarse electrónicamente en inglés.

Criterio de exclusión:

• Esperanza de vida < 2 años
• Diagnóstico de recaída hematológica activa o malignidad que requiere un tratamiento activo que afectará la capacidad del paciente para cumplir con los procedimientos del estudio
• El paciente no debe tener una infección activa del tracto respiratorio inferior clínicamente aguda o una afección respiratoria no infecciosa activa clínicamente aguda (es decir, exacerbación de la EPOC, derrame pleural) en el momento de la inscripción. Sin embargo, el paciente puede volverse elegible una vez que estas condiciones se hayan estabilizado o resuelto.
• Incapacidad o falta de voluntad para realizar los procedimientos del estudio, la mayoría de los cuales se realizan en casa
• Falta de un teléfono inteligente iOS o Android personal
• Incapacidad o falta de voluntad para comunicarse electrónicamente