Hengityselinten virustestaus ja kotispirometria Bronchiolitis Obliterans -oireyhtymän seulomiseksi luovuttajan kantasolusiirron jälkeen (RV-BOS)

Sisällyttämiskriteerit:

• Allogeeniset HCT-vastaanottajat, joilla on mikä tahansa indikaatio, siirteen lähde, luovuttajatyyppi tai hoito-ohjelma
• 8-vuotiaat ja sitä vanhemmat

• KOHORTTI 1 Sisällyskriteerit: Yksi tai useampi seuraavista kliinisistä skenaarioista, joihin sisältyy lisääntynyt riski BOS:lle:

  1. cGVHD-diagnoosi NIH-kriteerien mukaisesti 5 vuoden diagnoosin ajan. i. Uusi cGVHD-diagnoosi 3 kuukauden sisällä. ii. Diagnoosi cGVHD > 3 kuukautta < 5 vuotta ja uusi FEV1:n absoluuttinen lasku yli 10 % verrattuna 2 vuoden PFT:hen.

     iii. Äskettäin dokumentoitu minkä tahansa etiologian hengitystieinfektio, joka on kliinisesti hoidettu ja stabiloitunut tai parantunut kliinikon määrittämänä 8 viikon sisällä.

     iv. Kroonisen GVHD:n pahenemisen eteneminen, joka vaatii hoidon muuttamista kliinikon määrittämänä 3 kuukauden sisällä.

  2. Päivän 80 arvioinnissa. D80 määrittelee aikakehyksen D70-120 transplantaation jälkeen, jotta voidaan ottaa huomioon paikalliset vaihtelut transplantaation jälkeisessä hoidossa.

     i. FEV1:n absoluuttinen arvo laski 10 % verrattuna siirtoa edeltävään lähtötasoon. ii. Dokumentoitu posttransplant RVI. iii. Minkä tahansa etiologian alempien hengitysteiden sairaus (LRTD).

  1. KOHORTTI 2 -kriteerit: Äskettäin diagnosoitu BOS 6 viikon sisällä kliinisestä tunnistamisesta. Tämä voi sisältää seuraavat skenaariot:

     i. "Varhainen BOS" eli potilaat, joilla on uusi ilmavirran heikkeneminen ja tukkeuma, jotka eivät vielä täytä FEV1:n ennustamaa < 75 %:n FEV1-rajaa ilman muita kliinisissä tutkimuksissa, mukaan lukien rintakehän kuvantaminen ja mikrobiologiset tutkimukset, määritettyjä etiologioita.

     ii. NIH:n määrittelemä BOS2:

     1. FEV1 < 75 % ennustettu ja absoluuttisen FEV1:n lasku > 10 % verrattuna siirtoa edeltävään lähtötasoon tai kahden edellisen vuoden aikana. FEV1:n absoluuttisen laskun tulisi pysyä >10 % keuhkoputkia laajentavan vasteen jälkeen.
     2. FEV1/VC tai FEV1/FVC <0,7 tai < Normaalin alaraja hyväksyttyjen vertailustandardien mukaisesti. Viitestandardeja voivat olla National Health and Nutrition Examination Survey III17 tai Global Lung Initiative.18
     3. Vaihtoehtoisen diagnoosin puuttuminen, mukaan lukien COPD:n paheneminen, astma ja aktiivinen hengitystieinfektio, jotka on määritetty asianmukaisilla kliinisillä tutkimuksilla, joihin voi sisältyä rintakehän kuvantaminen, mikrobiologiset viljelmät ja/tai bronkoskopia.
     4. Toinen BOS:n kahdesta tukevasta ominaisuudesta:

     i. Todisteet PFT:n aiheuttamasta ilman jäädyttämisestä: RV > 120 % tai kohonnut RV/TLC (> 20 % ennustetusta arvosta)

     ii. Korkearesoluutioinen rintakehän TT, jossa sisään- ja uloshengitysleikkaukset osoittavat löydöksiä, jotka ovat sopusoinnussa pienten hengitysteiden sairauden kanssa, mukaan lukien (mutta ei yksinomaan) ilmaluukussa, keuhkoputkien seinämän paksuuntuminen tai keuhkoputkentulehdus.

     iii. VSP epätyypillisellä spirometrisellä kuviolla19

     a. FEV1 <80%, FEV1/FVC-suhde säilynyt (>0,7) ja TLC >80% ilman muuta kliinisesti määritettyä keuhkosairautta.

     iv. Kliininen tai epäilty BOS-diagnoosi, joka ei muuten täytä yllä olevia kriteerejä.

• Potilaalla tulee olla Android- tai iOS-pohjainen älypuhelin, jossa on luotettava Wi-Fi-yhteys, jotta tiedot voidaan siirtää sähköisesti. Android-älypuhelimien ohjelmistoversion tulee olla 4.0 tai uudempi; iOS-puhelimissa tulee olla versio 8.0 tai uudempi
• Potilaan tulee olla halukas ja kyettävä kommunikoimaan sähköisesti englanniksi

Poissulkemiskriteerit:

• Elinajanodote < 2 vuotta
• Aktiivisen hematologisen relapsin tai maligniteetin diagnoosi, joka vaatii aktiivista hoitoa ja joka vaikuttaa potilaan kykyyn noudattaa tutkimusmenettelyjä
• Potilaalla ei saa olla kliinisesti akuuttia aktiivista alahengitystieinfektiota tai kliinisesti akuuttia aktiivista ei-tarttuvaa hengityssairautta (esim. COPD:n paheneminen, pleuraeffuusio) ilmoittautumisen yhteydessä. Potilas voi kuitenkin tulla kelpoiseksi, kun nämä sairaudet ovat vakiintuneet tai parantuneet
• Kyvyttömyys tai haluttomuus suorittaa tutkimustoimenpiteitä, joista suurin osa suoritetaan kotona
• Henkilökohtaisen iOS- tai Android-älypuhelimen puute
• Kyvyttömyys tai haluttomuus kommunikoida sähköisesti