Badanie wirusologiczne układu oddechowego i spirometria domowa w celu przesiewowego badania zespołu zarostowego zapalenia oskrzelików po przeszczepieniu komórek macierzystych dawcy (RV-BOS)

Kryteria przyjęcia:

• Allogenowi biorcy HCT z dowolnym wskazaniem, źródłem przeszczepu, typem dawcy lub schematem kondycjonowania
• Wiek 8 lat i więcej

• KOHORT 1 Kryteria włączenia: Jeden lub więcej z poniższych scenariuszy klinicznych obejmujących zwiększone ryzyko BOS:

  1. Rozpoznanie cGVHD zgodnie z kryteriami NIH przez 5 lat diagnozy. ja. Nowa diagnoza cGVHD w ciągu 3 miesięcy. II. Rozpoznanie cGVHD > 3 miesięcy < 5 lat z nowym spadkiem FEV1 o > 10% bezwzględnie w porównaniu z PFT sprzed 2 lat.

     iii. Niedawno udokumentowana infekcja dróg oddechowych o dowolnej etiologii, która została opanowana klinicznie i ustabilizowana lub złagodzona zgodnie z ustaleniami lekarza, w ciągu 8 tygodni.

     iv. Progresja zaostrzenia przewlekłej GVHD wymagająca zmiany terapii zgodnie z ustaleniami klinicysty w ciągu 3 miesięcy.

  2. Ocena w dniu 80. D80 wyznacza ramy czasowe D70-120 po przeszczepie, aby uwzględnić lokalne różnice w opiece potransplantacyjnej.

     ja. Spadek FEV1 o 10% w wartościach bezwzględnych w porównaniu z wartością wyjściową przed przeszczepem. II. Udokumentowany RVI po przeszczepie. iii. Choroby dolnych dróg oddechowych (LRTD) o dowolnej etiologii.

  1. Kryteria włączenia KOHORT 2: Nowo rozpoznany BOS w ciągu 6 tygodni od rozpoznania klinicznego. Może to obejmować następujące scenariusze:

     ja. „Wczesny BOS”, tj. pacjenci z nowym spadkiem przepływu powietrza przez drogi oddechowe i niedrożnością, którzy jeszcze nie osiągnęli wartości odcięcia FEV1 < 75% wartości należnej na podstawie FEV1, przy braku innych etiologii określonych na podstawie badań klinicznych, w tym badań obrazowych klatki piersiowej i badań mikrobiologicznych.

     II. BOS2 zdefiniowany przez NIH:

     1. FEV1 < 75% wartości należnej, ze spadkiem bezwzględnej FEV1 > 10% w porównaniu z wartością wyjściową przed przeszczepem lub w ciągu ostatnich 2 lat. Bezwzględny spadek FEV1 powinien pozostać >10% po zastosowaniu leku rozszerzającego oskrzela.
     2. FEV1/VC lub FEV1/FVC <0,7 lub < dolna granica normy zgodnie z przyjętymi normami referencyjnymi. Standardy referencyjne mogą obejmować National Health and Nutrition Examination Survey III17 lub Global Lung Initiative.18
     3. Brak alternatywnego rozpoznania, w tym zaostrzenia POChP, astmy i czynnej infekcji dróg oddechowych, ustalonej na podstawie odpowiednich badań klinicznych, które mogą obejmować obrazowanie klatki piersiowej, posiewy mikrobiologiczne i/lub bronchoskopię.
     4. Jedna z dwóch dodatkowych funkcji BOS:

     ja. Dowody na uwięzienie powietrza przez PFT: RV>120% lub podwyższone RV/TLC (>20% przewidywanej wartości)

     II. Tomografia komputerowa klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości z przekrojami wdechowymi i wydechowymi, które wykazują wyniki zgodne z chorobą małych dróg oddechowych, w tym (ale nie wyłącznie) uwięzieniem powietrza, pogrubieniem ściany oskrzeli lub rozstrzeniem oskrzeli.

     iii. BOS z nietypowym obrazem spirometrycznym19

     a. FEV1 <80%, z zachowanym stosunkiem FEV1/FVC (>0,7) i TLC >80% przy braku innych klinicznie stwierdzonych chorób płuc.

     iv. Kliniczne lub podejrzewane rozpoznanie BOS niespełniające powyższych kryteriów.

• Pacjent powinien posiadać smartfon z systemem Android lub iOS z niezawodnym dostępem do sieci Wi-Fi w celu przesyłania danych drogą elektroniczną. Smartfony z Androidem powinny mieć wersję oprogramowania 4.0 lub wyższą; Telefony z systemem iOS powinny mieć wersję 8.0 lub wyższą
• Pacjent powinien być chętny i zdolny do elektronicznego komunikowania się w języku angielskim

Kryteria wyłączenia:

• Oczekiwana długość życia < 2 lata
• Rozpoznanie aktywnego nawrotu hematologicznego lub nowotworu złośliwego wymagającego aktywnego leczenia, które wpłynie na zdolność pacjenta do przestrzegania procedur badania
• Pacjent nie powinien mieć klinicznie ostrej czynnej infekcji dolnych dróg oddechowych ani klinicznie ostrej czynnej niezakaźnej choroby układu oddechowego (tj. zaostrzenie POChP, wysięk opłucnowy) w momencie włączenia do badania. Jednak pacjent może kwalifikować się, gdy te warunki ustabilizują się lub ustąpią
• Niezdolność lub niechęć do wykonywania procedur badawczych, z których większość jest wykonywana w domu
• Brak osobistego smartfona z systemem iOS lub Android
• Niemożność lub niechęć do komunikowania się drogą elektroniczną