Тестирование на респираторные вирусы и домашняя спирометрия для скрининга синдрома облитерирующего бронхиолита после трансплантации донорских стволовых клеток (RV-BOS)

Критерии включения:

• Аллогенные реципиенты HCT с любым показанием, источником трансплантата, типом донора или режимом кондиционирования
• 8 лет и старше

• КОГОРТА 1 Критерии включения: один или несколько из следующих клинических сценариев, которые охватывают повышенный риск СОБ:

  1. Диагноз хРТПХ в соответствии с критериями NIH через 5 лет после постановки диагноза. я. Новый диагноз хРТПХ в течение 3 мес. II. Диагноз хРТПХ > 3 месяцев < 5 лет с новым снижением ОФВ1 > 10% в абсолютном выражении по сравнению с предыдущими 2 годами PFT.

     III. Недавняя задокументированная респираторная инфекция любой этиологии, которая была клинически вылечена и стабилизирована или улучшилась по определению врача в течение 8 недель.

     IV. Прогрессирование обострения хронической РТПХ, требующее изменения терапии по определению врача в течение 3 мес.

  2. Оценка на 80-й день. D80 обозначает период времени D70-120 после трансплантации для учета местных различий в уходе после трансплантации.

     я. Снижение ОФВ1 на 10% в абсолютных значениях по сравнению с исходным уровнем до трансплантации. II. Документально подтвержденный посттрансплантационный RVI. III. Заболевания нижних дыхательных путей (ЗНДП) любой этиологии.

  1. Критерии включения в когорту 2: впервые диагностированный СОБ в течение 6 недель после клинического признания. Это может включать следующие сценарии:

     я. «Ранний BOS», т. е. пациенты с новым снижением скорости воздушного потока и обструкцией, еще не достигшие порогового значения ОФВ1 < 75%, прогнозируемого по ОФВ1, при отсутствии других этиологических факторов, определяемых клиническими исследованиями, включая визуализацию органов грудной клетки и микробиологические исследования.

     II. BOS2, определенный NIH:

     1. ОФВ1 < 75% от должного, со снижением абсолютного ОФВ1 > 10% по сравнению с исходным уровнем до трансплантации или в течение предшествующих 2 лет. Абсолютное снижение ОФВ1 должно оставаться >10% после ответа бронхолитиков.
     2. ОФВ1/ЖЕЛ или ОФВ1/ФЖЕЛ <0,7 или < нижнего предела нормы согласно принятым эталонным стандартам. Эталонные стандарты могут включать Национальное обследование состояния здоровья и питания III17 или Глобальную инициативу по легочным заболеваниям18.
     3. Отсутствие альтернативного диагноза, включая обострение ХОБЛ, астму и активную инфекцию дыхательных путей, что определяется соответствующими клиническими исследованиями, которые могут включать визуализацию органов грудной клетки, микробиологические культуры и/или бронхоскопию.
     4. Одна из двух вспомогательных функций BOS:

     я. Доказательства захвата воздуха PFT: RV> 120% или повышенный RV / TLC (> 20% от прогнозируемого значения)

     II. КТ грудной клетки высокого разрешения с инспираторными и экспираторными срезами, которые показывают результаты, которые соответствуют заболеванию мелких дыхательных путей, включая (но не исключая) воздушные ловушки, утолщение бронхиальной стенки или бронхоэктазы.

     III. СИБР с атипичной спирометрической картиной19

     а. ОФВ1 <80%, с сохраненным соотношением ОФВ1/ФЖЕЛ (>0,7) и ООЛ>80% при отсутствии других клинически определяемых заболеваний легких.

     IV. Клинический или предполагаемый диагноз СОБ, не отвечающий вышеуказанным критериям.

• Пациент должен иметь смартфон на базе Android или iOS с надежным доступом к Wi-Fi для передачи данных в электронном виде. Android-смартфоны должны иметь версию программного обеспечения 4.0 или выше; Телефоны iOS должны иметь версию 8.0 или выше.
• Пациент должен быть готов и способен общаться в электронном виде на английском языке.

Критерий исключения:

• Ожидаемая продолжительность жизни < 2 лет
• Диагноз активного гематологического рецидива или злокачественного новообразования, требующего активного лечения, которое повлияет на способность этого пациента соблюдать процедуры исследования
• У пациента не должно быть клинически острой активной инфекции нижних дыхательных путей или клинически острой активной неинфекционной респираторной патологии (т. обострение ХОБЛ, плеврит) на момент включения в исследование. Тем не менее, пациент может стать подходящим после того, как эти состояния стабилизируются или разрешится.
• Невозможность или нежелание выполнять процедуры исследования, большая часть которых проводится в домашних условиях.
• Отсутствие личного iOS или Android-смартфона
• Неумение или нежелание общаться в электронном виде