ALSの被験者におけるPrimeCの安全性、忍容性、および有効性を評価するための、オープンラベル延長を伴う第IIb相、多施設、多国籍、二重盲検、プラセボ対照試験 (PARADIGM)

包含基準:

1. -インフォームドコンセントフォーム（ICF）を理解し、喜んで署名できる
2. 18 歳から 75 歳までの男性または女性
3. -家族性または散発性ALSの診断（ゴールドコーストの基準に従って、ALSの診断のための検査室でサポートされている可能性が高い、可能性が高い、または明確な基準を満たすと定義されています）
4. -最初の症状（筋力低下）後の疾患期間がスクリーニング前の30か月未満
5. 登録前の疾患発症からの ALSFRS-R 勾配 ≥ 0.3 ポイント/月
6. -スクリーニング時のALSFRS-R≧25
7. ALSFRS-R≧3の項目3（嚥下）
8. 被験者は、リルゾールおよび/またはエダラボンおよび/またはフェニル酪酸ナトリウムおよび/またはタウルソジオールで並行して治療されてもよい。登録前に 60 日間の安定した使用が必要です
9. -GLI-2012によると、スクリーニング時の直立緩徐肺活量（SVC）が年齢、身長、体重、性別の予測値の60％以上
10. 18 < BMI < 30
11. 介護者（必要な場合）
12. -女性の被験者は、閉経後（1年以上）または不妊手術を受けているか、または出産の可能性がある場合（つまり、解剖学的または生理学的に妊娠できない場合を除き、最初の月経を経験した女性）、妊娠検査が陰性である必要があります。 -避妊薬またはデバイス（横隔膜と殺精子剤、または経口避妊薬など）を使用することに同意する 研究期間中および最後の治療投与から10週間後、および性交中に男性パートナーにコンドームを使用するよう要求する

除外基準:

1. -NSAID、セレコキシブまたはフルオロキノロン、シプロフロキサシンのいずれかに対する有害反応/過敏症の過去の病歴
2. -既知の臨床的に重要な異常な胃粘膜びらん、潰瘍または腫瘍、または/および消化管障害および/または肥満手術
3. -臨床的に重大な腎機能障害の既知の病歴（クレアチニン≥1.5）
4. -既知または疑われる症候性うっ血性心臓および/または冠状動脈性心臓病、心筋梗塞の既往歴、制御されていない動脈性高血圧症、または恒久的な治療を必要とするリズム異常
5. -QT / QTc延長、トルサードドポイント（TdP）の既知の病歴（例： 心不全、低カリウム血症、QT 延長症候群の家族歴) および QT/QTc 間隔を延長する併用薬の使用
6. -第一度近親者におけるてんかんの既知または疑いのある診断または家族歴
7. 腱炎の既知の素因
8. CYP2C9代謝不良者であることが知られている、または疑われている 薬理学的薬剤（処方箋または店頭）またはハーブ製品を使用している 登録前の30日以内にCYP2C9を誘導または阻害することが知られている、または疑われている
9. 気管切開または経皮的胃瘻の使用

10. -医学的に重要な心臓、肺、筋骨格、または精神医学的疾患のスクリーニングでの存在 研究手順を遵守する被験者の能力を妨げる可能性がある、または臨床安全データの解釈を混乱させる可能性があります。

    1. -平均収縮期血圧> 160 mm Hgおよび/または平均拡張期血圧> 100 mm Hg（数分間の休憩後に測定） 少なくとも2分間隔で3回連続して測定
    2. -NYHAクラスII以上のうっ血性心不全
    3. -気管支拡張薬の毎日の使用を必要とする慢性閉塞性肺疾患または喘息
    4. コントロール不良または脆弱な真性糖尿病
    5. -ALSまたはその他に関連する認知障害、被験者の能力を損なうのに十分な 研究手順を理解および/または順守し、インフォームドコンセントを提供する
11. -慢性アスピリンまたはNSAIDで治療されており、中止すると危険にさらされている被験者。 クロピドグレルは許可されており、アスピリンの代わりに使用できます。
12. -現在の処方情報によると、シプロフロキサシンとセレコキシブの禁忌。
13. -妊娠中または授乳中の女性、または研究中に妊娠する予定の女性。
14. -治験責任医師の意見では、被験者を研究への参加に適さないものにする障害または社会的状況。
15. -被験者、または被験者の法定後見人は、研究の性質、範囲、および考えられる結果を理解できません。
16. -被験者は、他の治験薬試験に参加している（または参加する予定である）、または他の治験薬、デバイスおよび/または手順にさらされる予定で、スクリーニングの30日前から研究完了まで。