心臓アミロイドーシスにおける心内フロー評価

包含基準:

• -被験者は、治験責任医師の評価により、登録前6週間以内に心血管関連の入院なしで臨床的に安定しています。
• -被験者は書面によるインフォームドコンセントを提供することができ、研究手順を完了する意思と能力があります。
• -現在、臨床評価または文書化された心電図検査による洞調律。

• 医療記録のレビューで指摘された被験者と疾患の特徴:

  • 健康な対照ボランティアは、次の基準も満たす必要があります: Karnofsky パフォーマンス スケール > 80%。 ECOG ステータス 0 または 1。
  • 以下のすべての基準を満たすことに基づくATTR心臓アミロイドーシス： 研究スクリーニング前の5年以内のアミロイドーシスの診断。 AL、重鎖疾患、多発性骨髄腫または悪性リンパ増殖性疾患がないことの記録; -心臓組織にトランスサイレチンアミロイド沈着またはテクネチウム（99mTc）ピロリン酸シンチグラフィーで心臓への取り込みがグレード2または3または非心臓組織にトランスサイレチンアミロイド沈着があり、心エコー検査で心臓の関与または拡張末期の平均壁厚> 12mmまたはアミロイドーシスのCMR診断を伴う非心臓組織
  • -次のすべての基準を満たすことに基づいて、心臓への関与を伴うAL：研究スクリーニング前の5年以内のアミロイドーシスの診断。 ALタンパク質の同定によるアミロイドーシスの組織病理学的診断;心不全と一致する文書化された臨床徴候または症状; -心臓への関与は次のように定義されます：心臓沈着物中のアミロイド沈着または他の原因がない場合の拡張末期平均壁厚が12 mmを超える心エコー検査または腎不全または心房がない場合のNT-proBNPの上昇（> 332 ng / L）アミロイドーシスの細動または CMR 診断;
  • -次のすべての基準を満たすことに基づく、心臓への関与のないAL：研究スクリーニング前の5年以内のアミロイドーシスの診断。 ALタンパク質の同定によるアミロイドーシスの組織病理学的診断; ALによる心不全と一致する臨床徴候や症状は文書化されていません。 -次のように定義された心臓の関与の欠如：被験者に壁厚の増加の他の原因がない場合、拡張末期の平均壁厚が13 mm未満の心エコー検査およびNT-proBNP

除外基準:

• -同意できない、またはすべての研究手順を完了することができない.
• 6分間歩行不能（研究コーディネーターの訪問時に確認）。
• 仰臥位を 30 分間維持できない。
• 10 秒間息止めを維持できない (研究コーディネーターの訪問時に確認された)。
• 安全な CMR スキャンの禁忌 (制御不能な閉所恐怖症、人工内耳、埋め込まれた神経刺激装置など)。
• 埋め込み型心臓ペースメーカーまたは除細動器の存在。
• -複雑な先天性心疾患の病歴、心臓内シャント（卵円孔開存を除く）、人工弁、主肺動脈または上行胸部大動脈の人工弁。
• 以前の MRI 研究からの重要なアーティファクト。
• 妊娠中または授乳中の女性。
• 体重が155kg以上。
• 体の左右または前後の最大直径が 70 cm 以上であること。
• -スクリーニング前の6か月以内に記録された非洞調律。

• 健康なコントロールの場合、次の除外基準が適用され、チャートのレビューおよび/または患者レポートごとに確認されます。

  • -心筋症または構造的心疾患の病歴;
  • -軽度の重症度を超える弁膜症の病歴;
  • 冠動脈疾患または冠状動脈性心疾患の病歴;
  • -心臓または胸部手術の病歴。
  • 心房性頻脈性不整脈、心室性頻脈性不整脈、または症候性徐脈性不整脈の病歴;
  • 以前の心エコー検査、心臓コンピューター断層撮影法、または CMR による左心室肥大または心筋厚の異常な増加;
  • 急性腎障害、または糸球体濾過率が 60 mL/min/1.73m^2 未満の慢性腎疾患 カルテレビューによると。
  • -収縮期血圧の制御されていない高血圧> 140 mmHgまたは拡張期血圧> 90 mmHg 医療記録のレビューによる;
  • 2 つ以上の降圧薬を服用している;
  • 1型糖尿病、または管理されていない2型糖尿病のヘモグロビンA1cが7を超える、医療記録のレビューによる;
  • 2 つ以上の糖尿病薬を服用している;
  • -脳卒中または一過性脳虚血発作の病歴;
  • 現在の喫煙者;
  • 大動脈障害の末梢動脈疾患の病歴;
  • -形質細胞障害または慢性の血液学的診断の病歴;
  • BMI > 35 kg/m^2。