Intrakardial strømningsvurdering ved hjerteamyloidose

Inklusjonskriterier:

• Forsøkspersonen er klinisk stabil uten kardiovaskulær-relaterte sykehusinnleggelser innen 6 uker før innmelding som vurdert av etterforskerne.
• Emnet er i stand til å gi skriftlig informert samtykke og er villig og i stand til å fullføre studieprosedyrer.
• For tiden i sinusrytme ved klinisk vurdering eller dokumenterte elektrokardiografiske studier.

• Emne- og sykdomskarakteristikker notert ved journalgjennomgang:

  • Frivillige kontrollfrivillige må også oppfylle følgende kriterier: Karnofskys ytelsesskala > 80 %; ECOG-status 0 eller 1.
  • ATTR hjerteamyloidose basert på oppfyllelse av alle følgende kriterier: Diagnose av amyloidose innen fem år før studiescreening; Dokumentasjon på fravær av AL, tungkjedesykdom, multippelt myelom eller maligne lymfoproliferative lidelser; Transthyretin-amyloidavleiringer i hjertevev ELLER technetium (99mTc) pyrofosfatscintigrafi med grad 2 eller 3 hjerteopptak ELLER Transthyretin-amyloidavleiringer i ikke-hjertevev med ekkokardiografisk tegn på hjerteinvolvering eller en endediastolisk gjennomsnittlig amyloid-avleiring i mm-veggtykkelse >1. ikke-hjertevev med CMR-diagnostikk for amyloidose
  • AL med hjerteinvolvering basert på oppfyllelse av alle følgende kriterier: Diagnose av amyloidose innen fem år før studiescreening; Histopatologisk diagnose av amyloidose med AL-proteinidentifikasjon; Dokumenterte kliniske tegn eller symptomer forenlig med hjertesvikt; Hjerteinvolvering som definert av: Amyloidavleiringer i hjerteavleiringer ELLER Ekkokardiografi med en endediastolisk gjennomsnittlig veggtykkelse > 12 mm i fravær av andre årsaker ELLER Forhøyet NT-proBNP (>332 ng/L) i fravær av nyresvikt eller atrie fibrillering ELLER CMR-diagnostikk av amyloidose;
  • AL uten hjerteinvolvering basert på oppfyllelse av alle følgende kriterier: Diagnose av amyloidose innen fem år før studiescreening; Histopatologisk diagnose av amyloidose med AL-proteinidentifikasjon; Ingen dokumenterte kliniske tegn og symptomer forenlig med hjertesvikt fra AL; Fravær av hjerteinvolvering som definert ved: Ekkokardiografi med endediastolisk gjennomsnittlig veggtykkelse < 13 mm dersom forsøkspersonen ikke har andre årsaker til økt veggtykkelse OG NT-proBNP

Ekskluderingskriterier:

• Kan ikke samtykke eller fullføre alle studieprosedyrer.
• Kan ikke ambulere i 6 minutter (bekreftet ved studiekoordinatorbesøk).
• Kan ikke holde seg i ryggleie i 30 minutter.
• Kan ikke holde pusten i 10 sekunder (bekreftet ved studiekoordinatorbesøk).
• Kontraindikasjoner for sikker CMR-skanning (f.eks. ukontrollert klaustrofobi, cochleaimplantat, implantert nevrale stimulator).
• Tilstedeværelse av implanterbar pacemaker eller defibrillator.
• Anamnese med kompleks medfødt hjertesykdom, intrakardial shunt (bortsett fra patent foramen ovale), proteseklaffer, protese i hovedlungearterien eller ascendens thorax aorta.
• Betydelig artefakt fra tidligere MR-studier.
• Gravide eller ammende kvinner.
• Vekt lik eller større enn 155 kg.
• Maksimal kroppsdiameter side-til-side eller anterior-posterior diameter lik eller større enn 70 cm.
• Dokumentert ikke-sinusrytme innen 6 måneder før screening.

• For friske kontroller gjelder følgende eksklusjonskriterier, bekreftet per kartgjennomgang og/eller pasientrapport:

  • Anamnese med kardiomyopati eller strukturell hjertesykdom;
  • Anamnese med klaffesykdom av større enn mild alvorlighetsgrad;
  • Historie med koronarsykdom eller koronar hjertesykdom;
  • Anamnese med hjerte- eller thoraxkirurgi.
  • Anamnese med atriell takyarytmi, ventrikulær takyarytmi eller symptomatisk bradyarytmi;
  • Venstre ventrikkelhypertrofi eller unormalt økt myokardial tykkelse ved tidligere ekkokardiografi, hjertecomputertomografi eller CMR;
  • Akutt nyreskade, ELLER kronisk nyresykdom med glomerulær filtrasjonshastighet < 60 ml/min/1,73 m^2 i henhold til journalgjennomgang.
  • Ukontrollert hypertensjon av systolisk blodtrykk > 140 mmHg eller diastolisk blodtrykk > 90 mmHg i henhold til journalgjennomgang;
  • tar to eller flere antihypertensive medisiner;
  • Type 1 diabetes, ELLER ukontrollert type 2 diabetes mellitus av hemoglobin A1c større enn 7, i henhold til journalgjennomgang;
  • Tar to eller flere diabetiske medisiner;
  • Anamnese med slag eller forbigående iskemisk angrep;
  • Nåværende sigarettrøyker;
  • Anamnese med perifer arteriesykdom av aortopati;
  • Anamnese med plasmacelledyskrasi eller kronisk hematologisk diagnose;
  • BMI > 35 kg/m^2.