심장 아밀로이드증에서 심장 내 흐름 평가

포함 기준:

• 시험자가 평가한 등록 전 6주 이내에 심혈관 관련 입원 없이 대상체가 임상적으로 안정적입니다.
• 피험자는 서면 동의서를 제공할 수 있고 연구 절차를 완료할 의지와 능력이 있습니다.
• 현재 임상 평가 또는 문서화된 심전도 연구에 의해 동리듬에 있습니다.

• 의료 기록 검토에서 언급된 피험자 및 질병 특성:

  • 건강한 대조군 지원자는 또한 다음 기준을 충족해야 합니다. Karnofsky 성능 척도 > 80%; ECOG 상태 0 또는 1.
  • ATTR 심장 아밀로이드증은 다음 기준을 모두 충족하는 것을 기반으로 합니다: 연구 스크리닝 전 5년 이내에 아밀로이드증 진단; AL, 중쇄 질환, 다발성 골수종 또는 악성 림프증식 장애의 부재에 대한 문서화; 심장 조직의 트랜스티레틴 아밀로이드 침착물 또는 등급 2 또는 3의 심장 흡수가 있는 테크네튬(99mTc) 피로인산 신티그래피 또는 심장 침범의 심초음파 증거가 있는 비심장 조직의 트랜스티레틴 아밀로이드 침착물 또는 이완기 말기 평균 벽 두께 >12mm 또는 아밀로이드증의 CMR 진단이 있는 비심장 조직
  • 다음 기준을 모두 충족하는 것을 기반으로 심장 침범이 있는 AL: 연구 스크리닝 전 5년 이내에 아밀로이드증 진단; AL 단백질 확인을 통한 아밀로이드증의 조직병리학적 진단; 심부전과 일치하는 문서화된 임상 징후 또는 증상 다음으로 정의된 심장 침범: 심장 침착물의 아밀로이드 침착 또는 다른 원인 없이 확장기 말기 평균 벽 두께 > 12 mm인 심초음파 또는 신부전 또는 심방 장애 없이 상승된 NT-proBNP(>332 ng/L) 세동 또는 아밀로이드증의 CMR 진단;
  • 다음 기준을 모두 충족하는 것을 기반으로 심장 침범이 없는 AL: 연구 스크리닝 전 5년 이내에 아밀로이드증 진단; AL 단백질 확인을 통한 아밀로이드증의 조직병리학적 진단; AL의 심부전과 일치하는 문서화된 임상 징후 및 증상 없음; 다음으로 정의된 심장 침범의 부재: 피험자가 벽 두께 증가 및 NT-proBNP에 대한 다른 원인이 없는 경우 이완기말 평균 벽 두께가 13mm 미만인 심초음파 검사

제외 기준:

• 동의할 수 없거나 모든 연구 절차를 완료할 수 없습니다.
• 6분 동안 걸을 수 없음(연구 코디네이터 방문 시 확인됨).
• 30분 동안 누운 자세를 유지할 수 없습니다.
• 10초 동안 숨을 참을 수 없음(연구 코디네이터 방문 시 확인됨).
• 안전한 CMR 스캐닝에 대한 금기 사항(예: 제어되지 않는 밀실 공포증, 인공 와우 이식, 이식된 신경 자극 장치).
• 이식형 심장 박동기 또는 제세동기의 존재.
• 복합 선천성 심장 질환, 심장 내 션트(난원공 개존 제외), 인공 판막, 주 폐동맥 또는 상행 흉부 대동맥의 인공 삽입물의 병력.
• 이전 MRI 연구에서 중요한 아티팩트.
• 임산부 또는 모유 수유 중인 여성.
• 155kg 이상의 무게.
• 최대 신체 좌우 또는 전후방 직경이 70cm 이상입니다.
• 스크리닝 전 6개월 이내에 기록된 비동 리듬.

• 건강한 대조군의 경우 다음 제외 기준이 적용되며 차트 검토 및/또는 환자 보고서에 따라 확인됩니다.

  • 심근병증 또는 구조적 심장 질환의 병력;
  • 경미한 중증도 이상의 판막 질환의 병력;
  • 관상 동맥 질환 또는 관상 동맥 심장 질환의 병력;
  • 심장 또는 흉부 수술의 병력.
  • 심방 빈맥, 심실 빈맥 또는 증상이 있는 서맥 부정맥의 병력;
  • 사전 심초음파, 심장 컴퓨터 단층촬영 또는 CMR에 의해 좌심실 비대 또는 비정상적으로 증가된 심근 두께;
  • 급성 신장 손상 또는 사구체 여과율이 60mL/min/1.73m^2 미만인 만성 신장 질환 의료 기록 검토에 따라.
  • 의료 기록 검토에 따른 수축기 혈압 > 140 mmHg 또는 확장기 혈압 > 90 mmHg의 조절되지 않는 고혈압;
  • 2가지 이상의 항고혈압제 복용;
  • 1형 당뇨병, 또는 의료 기록 검토에 따라 헤모글로빈 A1c가 7보다 큰 조절되지 않는 2형 진성 당뇨병;
  • 2가지 이상의 당뇨병 약 복용;
  • 뇌졸중 또는 일과성 허혈 발작의 병력;
  • 현재 흡연자;
  • 대동맥병증의 말초 동맥 질환의 병력;
  • 형질 세포 질환 또는 만성 혈액학적 진단의 병력;
  • BMI > 35kg/m^2.