心脏淀粉样变性心内血流评估

纳入标准：

• 根据研究人员的评估，受试者在入组前 6 周内临床稳定，没有心血管相关的住院治疗。
• 受试者能够提供书面知情同意书并愿意并能够完成研究程序。
• 通过临床评估或记录的心电图研究目前处于窦性心律。

• 病历审查注意到的受试者和疾病特征：

  • 健康对照志愿者还必须满足以下标准：卡诺夫斯基表现量表 > 80%； ECOG 状态 0 或 1。
  • ATTR 心脏淀粉样变性基于满足以下所有标准： 在研究筛选前五年内诊断出淀粉样变性；无 AL、重链疾病、多发性骨髓瘤或恶性淋巴增生性疾病的文件；心脏组织中甲状腺素运载蛋白淀粉样蛋白沉积物或锝 (99mTc) 焦磷酸盐闪烁显像显示 2 级或 3 级心脏摄取或非心脏组织中甲状腺素运载蛋白淀粉样蛋白沉积物伴有心脏受累的超声心动图证据或舒张末期平均壁厚 >12 毫米或心脏组织中甲状腺素运载蛋白淀粉样蛋白沉积物非心脏组织的 CMR 诊断淀粉样变性
  • 基于满足以下所有标准的心脏受累的 AL： 研究筛选前五年内诊断为淀粉样变性；淀粉样变性的组织病理学诊断与AL蛋白鉴定；记录与心力衰竭一致的临床体征或症状；心脏受累定义如下： 心脏沉积物中的淀粉样蛋白沉积物 或 超声心动图显示舒张末期平均壁厚 > 12 mm（无其他原因）或 NT-proBNP 升高（> 332 ng/L）（无肾功能衰竭或心房颤动）淀粉样变性的纤颤或 CMR 诊断；
  • 无心脏受累的 AL 基于满足以下所有标准： 研究筛选前五年内诊断为淀粉样变性；淀粉样变性的组织病理学诊断与AL蛋白鉴定；没有记录在案的与 AL 引起的心力衰竭一致的临床体征和症状；没有心脏受累定义为：超声心动图舒张末期平均壁厚 < 13 毫米，如果受试者没有其他原因导致壁厚增加和 NT-proBNP

排除标准：

• 无法同意或无法完成所有研究程序。
• 无法走动 6 分钟（在研究协调员访问时确认）。
• 无法保持仰卧位 30 分钟。
• 无法屏住呼吸 10 秒（在研究协调员访问时确认）。
• 安全 CMR 扫描的禁忌症（例如，不受控制的幽闭恐惧症、人工耳蜗、植入的神经刺激器）。
• 存在植入式心脏起搏器或除颤器。
• 复杂先天性心脏病、心内分流（卵圆孔未闭除外）、人工瓣膜、主肺动脉或升主动脉假体的病史。
• 先前 MRI 研究的重大伪影。
• 孕妇或哺乳期妇女。
• 重量等于或大于 155 公斤。
• 最大身体左右或前后直径等于或大于 70 厘米。
• 筛选前 6 个月内记录的非窦性心律。

• 对于健康对照，以下排除标准适用，根据图表审查和/或患者报告确认：

  • 心肌病或结构性心脏病史；
  • 严重程度高于轻度的瓣膜病史；
  • 冠状动脉疾病或冠心病病史；
  • 心脏或胸部手术史。
  • 房性快速性心律失常、室性快速性心律失常或症状性心动过缓的病史；
  • 通过先前的超声心动图、心脏计算机断层扫描或 CMR，左心室肥厚或心肌厚度异常增加；
  • 急性肾损伤，或肾小球滤过率 < 60 mL/min/1.73m^2 的慢性肾病 根据病历审查。
  • 根据病历审查，收缩压> 140 mmHg或舒张压> 90 mmHg的未控制高血压；
  • 服用两种或两种以上的抗高血压药物；
  • 根据医疗记录审查，1 型糖尿病或血红蛋白 A1c 大于 7 的不受控制的 2 型糖尿病；
  • 服用两种或多种糖尿病药物；
  • 中风或短暂性脑缺血发作史；
  • 当前吸烟者；
  • 主动脉病变外周动脉病史；
  • 浆细胞病史或慢性血液学诊断；
  • 体重指数 > 35 公斤/米^2。