Ocena przepływu wewnątrzsercowego w amyloidozie serca

Kryteria przyjęcia:

• Pacjent jest stabilny klinicznie bez hospitalizacji związanych z układem sercowo-naczyniowym w ciągu 6 tygodni przed włączeniem do badania, zgodnie z oceną badaczy.
• Uczestnik jest w stanie wyrazić pisemną świadomą zgodę oraz jest chętny i zdolny do ukończenia procedur badawczych.
• Obecnie w rytmie zatokowym na podstawie oceny klinicznej lub udokumentowanych badań elektrokardiograficznych.

• Charakterystyka podmiotu i choroby odnotowana w przeglądzie dokumentacji medycznej:

  • Zdrowi ochotnicy kontrolni muszą również spełniać następujące kryteria: Skala wydajności Karnofsky'ego > 80%; Stan ECOG 0 lub 1.
  • amyloidoza serca ATTR na podstawie spełnienia wszystkich następujących kryteriów: rozpoznanie amyloidozy w ciągu pięciu lat przed badaniem przesiewowym; udokumentowanie braku AL, choroby łańcuchów ciężkich, szpiczaka mnogiego lub złośliwych zaburzeń limfoproliferacyjnych; złogi amyloidu transtyretyny w tkance serca LUB scyntygrafia pirofosforanu technetu (99mTc) z wychwytem serca stopnia 2 lub 3 LUB złogi amyloidu transtyretyny w tkance pozasercowej z echokardiograficznymi dowodami zajęcia serca lub końcoworozkurczową średnią grubością ściany >12 mm LUB złogi amyloidu transtyretyny w tkance serca tkanka pozasercowa z CMR w diagnostyce amyloidozy
  • AL z zajęciem serca na podstawie spełnienia wszystkich następujących kryteriów: rozpoznanie amyloidozy w ciągu pięciu lat przed badaniem przesiewowym; Rozpoznanie histopatologiczne amyloidozy z identyfikacją białka AL; Udokumentowane objawy kliniczne wskazujące na niewydolność serca; Zajęcie serca zdefiniowane przez: Złogi amyloidu w złogach serca LUB Echokardiografia ze średnią końcoworozkurczową grubością ściany > 12 mm przy braku innych przyczyn LUB Podwyższony poziom NT-proBNP (>332 ng/l) przy braku niewydolności nerek lub przedsionków migotanie LUB CMR diagnostyka amyloidozy;
  • AL bez zajęcia serca na podstawie spełnienia wszystkich następujących kryteriów: rozpoznanie amyloidozy w ciągu pięciu lat przed badaniem przesiewowym; Rozpoznanie histopatologiczne amyloidozy z identyfikacją białka AL; Brak udokumentowanych objawów klinicznych wskazujących na niewydolność serca spowodowaną AL; Brak zajęcia serca określony przez: Echokardiografię ze średnią końcoworozkurczową grubością ściany < 13 mm, jeśli pacjent nie ma innych przyczyn zwiększonej grubości ściany ORAZ NT-proBNP

Kryteria wyłączenia:

• Brak możliwości wyrażenia zgody lub niemożność wykonania wszystkich procedur badania.
• Niezdolny do poruszania się przez 6 minut (potwierdzone podczas wizyty koordynatora badania).
• Nie jest w stanie utrzymać pozycji leżącej przez 30 minut.
• Niemożność wstrzymania oddechu przez 10 sekund (potwierdzone podczas wizyty koordynatora badania).
• Przeciwwskazania do bezpiecznego skanowania CMR (np. niekontrolowana klaustrofobia, implant ślimakowy, wszczepiony stymulator neuronowy).
• Obecność wszczepialnego rozrusznika serca lub defibrylatora.
• Złożona wrodzona wada serca w wywiadzie, przeciek wewnątrzsercowy (z wyjątkiem przetrwałego otworu owalnego), sztuczne zastawki, proteza w głównej tętnicy płucnej lub aorcie piersiowej wstępującej.
• Znaczący artefakt z wcześniejszych badań MRI.
• Kobiety w ciąży lub karmiące piersią.
• Waga równa lub większa niż 155 kg.
• Maksymalna średnica ciała w układzie bocznym lub przednio-tylnym równa lub większa niż 70 cm.
• Udokumentowany rytm inny niż zatokowy w ciągu 6 miesięcy przed badaniem przesiewowym.

• W przypadku zdrowych osób kontrolnych obowiązują następujące kryteria wykluczenia, potwierdzone przeglądem karty i/lub raportem pacjenta:

  • Historia kardiomiopatii lub strukturalnej choroby serca;
  • Historia choroby zastawek o nasileniu większym niż łagodny;
  • Historia choroby wieńcowej lub choroby niedokrwiennej serca;
  • Historia operacji serca lub klatki piersiowej.
  • Historia tachyarytmii przedsionkowej, tachyarytmii komorowej lub objawowej bradyarytmii;
  • Przerost lewej komory lub nieprawidłowo zwiększona grubość mięśnia sercowego stwierdzona uprzednią echokardiografią, tomografią komputerową serca lub CMR;
  • Ostre uszkodzenie nerek LUB przewlekła choroba nerek ze współczynnikiem przesączania kłębuszkowego < 60 ml/min/1,73 m^2 zgodnie z przeglądem dokumentacji medycznej.
  • Niekontrolowane nadciśnienie skurczowe > 140 mmHg lub rozkurczowe > 90 mmHg zgodnie z przeglądem dokumentacji medycznej;
  • Przyjmowanie dwóch lub więcej leków przeciwnadciśnieniowych;
  • Cukrzyca typu 1 LUB niekontrolowana cukrzyca typu 2 z hemoglobiną A1c powyżej 7, zgodnie z przeglądem dokumentacji medycznej;
  • Przyjmowanie dwóch lub więcej leków przeciwcukrzycowych;
  • Historia udaru lub przemijającego ataku niedokrwiennego;
  • Obecny palacz papierosów;
  • Historia choroby tętnic obwodowych lub aortopatii;
  • Historia dyskrazji komórek plazmatycznych lub przewlekła diagnostyka hematologiczna;
  • BMI > 35kg/m^2.