Sydämensisäisen virtauksen arviointi sydämen amyloidoosissa

Sisällyttämiskriteerit:

• Tutkija on tutkijoiden arvioiden mukaan kliinisesti vakaa ilman sydän- ja verisuonisairauksiin liittyviä sairaalahoitoja 6 viikon sisällä ennen ilmoittautumista.
• Tutkittava pystyy antamaan kirjallisen tietoon perustuvan suostumuksen ja on halukas ja kykenevä suorittamaan tutkimustoimenpiteet.
• Tällä hetkellä sinusrytmissä kliinisen arvioinnin tai dokumentoitujen elektrokardiografisten tutkimusten perusteella.

• Aiheen ja sairauden ominaisuudet, jotka on todettu sairauskertomustarkastelussa:

  • Terveiden vapaaehtoisten on täytettävä myös seuraavat kriteerit: Karnofskyn suorituskykyasteikko > 80 %; ECOG-tila 0 tai 1.
  • ATTR sydämen amyloidoosi, joka perustuu kaikkien seuraavien kriteerien täyttymiseen: Amyloidoosin diagnoosi viiden vuoden sisällä ennen tutkimusseulontaa; AL:n, raskasketjusairauden, multippelin myelooman tai pahanlaatuisten lymfoproliferatiivisten häiriöiden puuttumisen dokumentointi; Transtyretiiniamyloidikertymiä sydänkudoksessa TAI teknetium(99mTc)-pyrofosfaattiskintigrafia, jossa on 2. tai 3. asteen otto sydämeen TAI transtyretiiniamyloidikertymiä ei-sydänkudokseen, jossa kaikukardiografinen näyttö sydämen osallistumisesta tai transthyretiinin loppudiastolinen kerrosuma TAI seinämän paksuus >1 ei-sydänkudos, jossa on amyloidoosin CMR-diagnostiikka
  • AL, johon liittyy sydänkohtaus, joka perustuu kaikkien seuraavien kriteerien täyttymiseen: Amyloidoosin diagnoosi viiden vuoden sisällä ennen tutkimusseulontaa; Amyloidoosin histopatologinen diagnoosi AL-proteiinin tunnistamisella; Dokumentoidut kliiniset merkit tai oireet, jotka vastaavat sydämen vajaatoimintaa; Sydämen osallisuus määriteltynä: Amyloidikertymät sydämessä TAI Ekokardiografia, jonka loppudiastolinen keskimääräinen seinämänpaksuus on > 12 mm, jos muita syitä ei ole TAI kohonnut NT-proBNP (>332 ng/l) munuaisten vajaatoiminnan tai eteisen puuttuessa fibrillaatio TAI amyloidoosin CMR-diagnostiikka;
  • AL ilman sydämeen liittyvää vaikutusta kaikkien seuraavien kriteerien täyttymisen perusteella: Amyloidoosin diagnoosi viiden vuoden sisällä ennen tutkimusseulontaa; Amyloidoosin histopatologinen diagnoosi AL-proteiinin tunnistamisella; Ei dokumentoituja kliinisiä merkkejä ja oireita, jotka vastaavat AL:n sydämen vajaatoimintaa; Sydämen puuttuminen, kuten on määritelty: Kaikukardiografia loppudiastolisella keskimääräisellä seinämänpaksuudella < 13 mm, jos potilaalla ei ole muita syitä seinämän paksuuden kasvuun JA NT-proBNP

Poissulkemiskriteerit:

• Ei pysty antamaan suostumusta tai ei pysty suorittamaan kaikkia tutkimustoimenpiteitä.
• Ei pysty liikkumaan 6 minuuttiin (vahvistettu tutkimuskoordinaattorin vierailulla).
• Ei pysty pysymään makuuasennossa 30 minuuttia.
• Ei pysty pidättämään hengitystä 10 sekuntiin (vahvistettu tutkimuskoordinaattorin vierailulla).
• Turvallisen CMR-skannauksen vasta-aiheet (esim. hallitsematon klaustrofobia, sisäkorvaistute, implantoitu hermostimulaattori).
• Implantoitavan sydämentahdistimen tai defibrillaattorin läsnäolo.
• Aiempi monimutkainen synnynnäinen sydänsairaus, sydämensisäinen shuntti (paitsi avoin foramen ovale), proteesit, proteesit pääkeuhkovaltimossa tai nousevassa rintakehässä.
• Merkittävä artefakti aiemmista MRI-tutkimuksista.
• Raskaana olevat tai imettävät naiset.
• Paino 155 kg tai enemmän.
• Vartalon sivusuunnassa tai anterior-takahalkaisija on 70 cm tai suurempi.
• Dokumentoitu ei-sinusrytmi 6 kuukauden sisällä ennen seulontaa.

• Terveisiin kontrolleihin sovelletaan seuraavia poissulkemiskriteerejä, jotka vahvistetaan kaavion tarkastelun ja/tai potilasraportin perusteella:

  • Aiempi kardiomyopatia tai rakenteellinen sydänsairaus;
  • Aiempi kuin lievä läppäsairaus;
  • Aiempi sepelvaltimotauti tai sepelvaltimotauti;
  • Historiallinen sydän- tai rintakehäkirurgia.
  • Anamneesi eteisen takyarytmia, kammiotakyarytmia tai oireinen bradyarytmia;
  • Vasemman kammion hypertrofia tai epänormaalisti lisääntynyt sydänlihaksen paksuus aikaisemman kaikukardiografian, sydämen tietokonetomografian tai CMR:n perusteella;
  • Akuutti munuaisvaurio TAI krooninen munuaissairaus, jonka glomerulussuodatusnopeus < 60 ml/min/1,73 m^2 sairauskertomustarkistuksen mukaan.
  • Hallitsematon hypertensio systolisella verenpaineella > 140 mmHg tai diastolisella verenpaineella > 90 mmHg sairauskertomustarkistuksen mukaan;
  • Kahden tai useamman verenpainelääkkeen ottaminen;
  • Tyypin 1 diabetes, TAI hallitsematon tyypin 2 diabetes mellitus, jonka hemoglobiini A1c on yli 7, potilastietojen tarkastelun mukaan;
  • Kahden tai useamman diabeettisen lääkkeen ottaminen;
  • Aiemmin aivohalvaus tai ohimenevä iskeeminen kohtaus;
  • Nykyinen tupakoitsija;
  • Aiempi perifeeristen valtimoiden aortopatian sairaus;
  • Aiempi plasmasolujen dyskrasia tai krooninen hematologinen diagnoosi;
  • BMI > 35 kg/m^2.