Bewertung des intrakardialen Flusses bei kardialer Amyloidose

Einschlusskriterien:

• Das Subjekt ist klinisch stabil ohne kardiovaskuläre Krankenhausaufenthalte innerhalb von 6 Wochen vor der Einschreibung, wie von den Ermittlern beurteilt.
• Der Proband ist in der Lage, eine schriftliche Einverständniserklärung abzugeben und ist bereit und in der Lage, die Studienverfahren abzuschließen.
• Derzeit im Sinusrhythmus durch klinische Beurteilung oder dokumentierte elektrokardiographische Studien.

• Probanden- und Krankheitsmerkmale, die bei der Überprüfung der Krankenakte festgestellt wurden:

  • Gesunde freiwillige Kontrollpersonen müssen außerdem die folgenden Kriterien erfüllen: Karnofsky-Leistungsskala > 80 %; ECOG-Status 0 oder 1.
  • ATTR-Herz-Amyloidose basierend auf der Erfüllung aller folgenden Kriterien: Diagnose einer Amyloidose innerhalb von fünf Jahren vor dem Studien-Screening; Dokumentation des Fehlens von AL, Schwerkettenkrankheit, multiplem Myelom oder malignen lymphoproliferativen Erkrankungen; Transthyretin-Amyloid-Ablagerungen im Herzgewebe ODER Technetium (99mTc)-Pyrophosphat-Szintigraphie mit kardialer Aufnahme Grad 2 oder 3 ODER Transthyretin-Amyloid-Ablagerungen in nicht kardialem Gewebe mit echokardiographischem Nachweis einer Herzbeteiligung oder einer mittleren enddiastolischen Wanddicke von >12 mm ODER Transthyretin-Amyloid-Ablagerungen in nicht kardiales Gewebe mit CMR-Diagnostik der Amyloidose
  • AL mit Herzbeteiligung basierend auf der Erfüllung aller folgenden Kriterien: Diagnose einer Amyloidose innerhalb von fünf Jahren vor dem Studienscreening; Histopathologische Diagnose einer Amyloidose mit AL-Protein-Identifizierung; Dokumentierte klinische Anzeichen oder Symptome, die mit einer Herzinsuffizienz übereinstimmen; Herzbeteiligung wie definiert durch: Amyloidablagerungen in Herzablagerungen ODER Echokardiographie mit einer enddiastolischen mittleren Wanddicke > 12 mm ohne andere Ursachen ODER Erhöhtes NT-proBNP (> 332 ng/l) ohne Nierenversagen oder Vorhof Vorhofflimmern ODER CMR-Diagnose von Amyloidose;
  • AL ohne Herzbeteiligung basierend auf der Erfüllung aller folgenden Kriterien: Diagnose einer Amyloidose innerhalb von fünf Jahren vor dem Studienscreening; Histopathologische Diagnose einer Amyloidose mit AL-Protein-Identifizierung; Keine dokumentierten klinischen Anzeichen und Symptome, die mit einer Herzinsuffizienz von AL übereinstimmen; Keine kardiale Beteiligung wie definiert durch: Echokardiographie mit einer enddiastolischen mittleren Wanddicke < 13 mm, wenn der Proband keine anderen Ursachen für eine erhöhte Wanddicke UND NT-proBNP hat

Ausschlusskriterien:

• Kann nicht alle Studienverfahren einwilligen oder abschließen.
• Unfähig, 6 Minuten lang zu gehen (bestätigt beim Besuch des Studienkoordinators).
• Unfähig, 30 Minuten lang in Rückenlage zu bleiben.
• Unfähig, den Atem 10 Sekunden lang anzuhalten (bestätigt beim Besuch des Studienkoordinators).
• Kontraindikationen für ein sicheres CMR-Scanning (z. B. unkontrollierte Klaustrophobie, Cochlea-Implantat, implantierter neuraler Stimulator).
• Vorhandensein eines implantierbaren Herzschrittmachers oder Defibrillators.
• Komplexe angeborene Herzfehler in der Vorgeschichte, intrakardialer Shunt (mit Ausnahme des offenen Foramen ovale), Klappenprothesen, Prothese in der Hauptpulmonalarterie oder der aufsteigenden Brustaorta.
• Signifikantes Artefakt aus früheren MRT-Untersuchungen.
• Schwangere oder stillende Frauen.
• Gewicht gleich oder größer als 155 kg.
• Maximaler Seiten- oder Anterior-Posterior-Durchmesser des Körpers gleich oder größer als 70 cm.
• Dokumentierter Non-Sinus-Rhythmus innerhalb von 6 Monaten vor dem Screening.

• Für gesunde Kontrollen gelten die folgenden Ausschlusskriterien, bestätigt durch Diagrammprüfung und/oder Patientenbericht:

  • Vorgeschichte von Kardiomyopathie oder struktureller Herzerkrankung;
  • Vorgeschichte einer Herzklappenerkrankung von mehr als leichtem Schweregrad;
  • Geschichte der koronaren Herzkrankheit oder koronaren Herzkrankheit;
  • Geschichte der Herz- oder Thoraxchirurgie.
  • Vorgeschichte atrialer Tachyarrhythmie, ventrikulärer Tachyarrhythmie oder symptomatischer Bradyarrhythmie;
  • Linksventrikuläre Hypertrophie oder abnormal erhöhte Myokarddicke durch vorherige Echokardiographie, kardiale Computertomographie oder CMR;
  • Akute Nierenschädigung ODER chronische Nierenerkrankung mit glomerulärer Filtrationsrate < 60 ml/min/1,73 m^2 gemäß Überprüfung der Krankenakte.
  • Unkontrollierte Hypertonie mit systolischem Blutdruck > 140 mmHg oder diastolischem Blutdruck > 90 mmHg gemäß Überprüfung der Krankenakte;
  • Einnahme von zwei oder mehr blutdrucksenkenden Medikamenten;
  • Typ-1-Diabetes ODER unkontrollierter Typ-2-Diabetes mellitus mit einem Hämoglobin-A1c-Wert von mehr als 7 gemäß Überprüfung der Krankenakte;
  • Einnahme von zwei oder mehr Diabetes-Medikamenten;
  • Vorgeschichte von Schlaganfall oder vorübergehender ischämischer Attacke;
  • Aktueller Zigarettenraucher;
  • Geschichte der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit der Aortopathie;
  • Geschichte der Plasmazelldyskrasie oder chronische hämatologische Diagnose;
  • BMI > 35 kg/m^2.