Intrakardiär flödesbedömning vid hjärtamyloidos

Inklusionskriterier:

• Försökspersonen är kliniskt stabil utan kardiovaskulära sjukhusinläggningar inom 6 veckor före inskrivningen enligt bedömningen av utredarna.
• Försökspersonen kan ge skriftligt informerat samtycke och är villig och kapabel att slutföra studieprocedurer.
• För närvarande i sinusrytm genom klinisk bedömning eller dokumenterade elektrokardiografiska studier.

• Ämnes- och sjukdomsegenskaper noterade av journalgranskning:

  • Friska kontrollvolontärer måste också uppfylla följande kriterier: Karnofskys prestationsskala > 80 %; ECOG-status 0 eller 1.
  • ATTR hjärtamyloidos baserat på att uppfylla alla följande kriterier: Diagnos av amyloidos inom fem år före studiescreening; Dokumentation av frånvaro av AL, tungkedjesjukdom, multipelt myelom eller maligna lymfoproliferativa störningar; Transtyretin amyloidavlagringar i hjärtvävnad ELLER teknetium (99mTc) pyrofosfatscintigrafi med grad 2 eller 3 hjärtupptag ELLER Transtyretinamyloida avlagringar i icke-hjärtvävnad med ekokardiografiska tecken på hjärtinblandning eller en slutdiastolisk medelväggtjocklek på amyloiden transtyretin i mm ELLER Transsretin i mm. icke-hjärtvävnad med CMR-diagnostik för amyloidos
  • AL med hjärtpåverkan baserat på att uppfylla alla följande kriterier: Diagnos av amyloidos inom fem år före studiescreening; Histopatologisk diagnos av amyloidos med identifiering av AL-protein; Dokumenterade kliniska tecken eller symtom som överensstämmer med hjärtsvikt; Hjärtpåverkan enligt definition av: Amyloidavlagringar i hjärtavlagringar ELLER Ekokardiografi med en enddiastolisk medelväggtjocklek > 12 mm i frånvaro av andra orsaker ELLER Förhöjd NT-proBNP (>332 ng/L) i frånvaro av njursvikt eller förmak flimmer ELLER CMR-diagnostik av amyloidos;
  • AL utan hjärtpåverkan baserat på uppfyllande av alla följande kriterier: Diagnos av amyloidos inom fem år före studiescreening; Histopatologisk diagnos av amyloidos med identifiering av AL-protein; Inga dokumenterade kliniska tecken och symtom som överensstämmer med hjärtsvikt från AL; Frånvaro av hjärtpåverkan enligt definition av: Ekokardiografi med en slutdiastolisk medelväggtjocklek < 13 mm om patienten inte har andra orsaker till ökad väggtjocklek OCH NT-proBNP

Exklusions kriterier:

• Kan inte ge sitt samtycke eller kan inte slutföra alla studieprocedurer.
• Kan inte röra sig på 6 minuter (bekräftat vid studiekoordinatorbesök).
• Kan inte hålla sig i ryggläge i 30 minuter.
• Kan inte hålla andan i 10 sekunder (bekräftat vid studiekoordinatorbesök).
• Kontraindikationer för säker CMR-skanning (t.ex. okontrollerad klaustrofobi, cochleaimplantat, implanterad nervstimulator).
• Närvaro av implanterbar pacemaker eller defibrillator.
• Historik med komplex medfödd hjärtsjukdom, intrakardiell shunt (förutom patent foramen ovale), protesklaffar, protes i huvudlungartären eller ascendens thorax aorta.
• Betydande artefakt från tidigare MRT-studier.
• Gravida eller ammande kvinnor.
• Vikt lika med eller större än 155 kg.
• Maximal kroppsdiameter från sida till sida eller anterior-posterior lika med eller större än 70 cm.
• Dokumenterad icke-sinusrytm inom 6 månader före screening.

• För friska kontroller gäller följande uteslutningskriterier, bekräftade per diagramgenomgång och/eller patientrapport:

  • Historik av kardiomyopati eller strukturell hjärtsjukdom;
  • Historik med klaffsjukdom av mer än lindrig svårighetsgrad;
  • Historik av kranskärlssjukdom eller kranskärlssjukdom;
  • Historik av hjärt- eller bröstkirurgi.
  • Anamnes med atriell takyarytmi, ventrikulär takyarytmi eller symptomatisk bradyarytmi;
  • Vänsterkammarhypertrofi eller onormalt ökad myokardial tjocklek genom tidigare ekokardiografi, hjärtdatortomografi eller CMR;
  • Akut njurskada, ELLER kronisk njursjukdom med glomerulär filtrationshastighet < 60 ml/min/1,73 m^2 enligt journalgranskning.
  • Okontrollerad hypertoni av systoliskt blodtryck > 140 mmHg eller diastoliskt blodtryck > 90 mmHg enligt journalgranskning;
  • tar två eller flera blodtryckssänkande mediciner;
  • Typ 1-diabetes, ELLER okontrollerad typ 2-diabetes mellitus av hemoglobin A1c större än 7, enligt journalgranskning;
  • Att ta två eller flera diabetesmediciner;
  • Anamnes med stroke eller övergående ischemisk attack;
  • Aktuell cigarettrökare;
  • Historik av perifer artärsjukdom av aortopati;
  • Historik av plasmacellsdyskrasi eller kronisk hematologisk diagnos;
  • BMI > 35 kg/m^2.