Intrakardial flowvurdering ved hjerteamyloidose

Inklusionskriterier:

• Forsøgspersonen er klinisk stabil uden kardiovaskulær-relaterede hospitalsindlæggelser inden for 6 uger før indskrivning som vurderet af investigatorerne.
• Forsøgspersonen er i stand til at give skriftligt informeret samtykke og er villig og i stand til at gennemføre undersøgelsesprocedurer.
• I øjeblikket i sinusrytme ved klinisk vurdering eller dokumenterede elektrokardiografiske undersøgelser.

• Emne- og sygdomskarakteristika noteret ved journalgennemgang:

  • Sunde kontrolfrivillige skal også opfylde følgende kriterier: Karnofsky præstationsskala > 80 %; ECOG-status 0 eller 1.
  • ATTR hjerteamyloidose baseret på opfyldelse af alle følgende kriterier: Diagnose af amyloidose inden for fem år før undersøgelsesscreening; Dokumentation for fravær af AL, tung kædesygdom, myelomatose eller maligne lymfoproliferative lidelser; Transthyretin-amyloidaflejringer i hjertevæv ELLER technetium (99mTc) pyrophosphat-scintigrafi med grad 2 eller 3 hjerteoptagelse ELLER Transthyretin-amyloidaflejringer i ikke-hjertevæv med ekkokardiografiske tegn på hjerteinvolvering eller en slutdiastolisk gennemsnitlig vægtykkelse i amyloid ELLER Transthyretin-amyloid >12mm ikke-hjertevæv med CMR-diagnostik for amyloidose
  • AL med hjerteinvolvering baseret på opfyldelse af alle følgende kriterier: Diagnose af amyloidose inden for fem år før undersøgelsesscreening; Histopatologisk diagnose af amyloidose med AL-proteinidentifikation; Dokumenterede kliniske tegn eller symptomer i overensstemmelse med hjertesvigt; Hjertepåvirkning som defineret ved: Amyloidaflejringer i hjerteaflejringer ELLER Ekkokardiografi med en end-diastolisk middelvægtykkelse > 12 mm i fravær af andre årsager ELLER Forhøjet NT-proBNP (>332 ng/L) i fravær af nyresvigt eller atriel fibrillation ELLER CMR-diagnostik af amyloidose;
  • AL uden hjerteinvolvering baseret på opfyldelse af alle følgende kriterier: Diagnose af amyloidose inden for fem år før undersøgelsesscreening; Histopatologisk diagnose af amyloidose med AL-proteinidentifikation; Ingen dokumenterede kliniske tegn og symptomer i overensstemmelse med hjertesvigt fra AL; Fravær af hjertepåvirkning som defineret ved: Ekkokardiografi med en slutdiastolisk middelvægtykkelse < 13 mm, hvis forsøgspersonen ikke har andre årsager til øget vægtykkelse OG NT-proBNP

Ekskluderingskriterier:

• Ude af stand til at give samtykke eller ude af stand til at gennemføre alle undersøgelsesprocedurer.
• Ude af stand til at ambulere i 6 minutter (bekræftet ved studiekoordinatorbesøg).
• Ude af stand til at holde sig i liggende stilling i 30 minutter.
• Ude af stand til at holde vejret i 10 sekunder (bekræftet ved studiekoordinatorbesøg).
• Kontraindikationer for sikker CMR-scanning (f.eks. ukontrolleret klaustrofobi, cochleaimplantat, implanteret neural stimulator).
• Tilstedeværelse af implanterbar pacemaker eller defibrillator.
• Anamnese med kompleks medfødt hjertesygdom, intrakardial shunt (undtagen patent foramen ovale), proteseklapper, protese i hovedlungearterien eller ascendens thorax aorta.
• Betydelig artefakt fra tidligere MR-undersøgelser.
• Gravide eller ammende kvinder.
• Vægt lig med eller større end 155 kg.
• Maksimal kropsside-til-side eller anterior-posterior diameter lig med eller større end 70 cm.
• Dokumenteret non-sinus rytme inden for 6 måneder før screening.

• For raske kontroller gælder følgende eksklusionskriterier, bekræftet pr. diagramgennemgang og/eller patientrapport:

  • Anamnese med kardiomyopati eller strukturel hjertesygdom;
  • Anamnese med klapsygdom af mere end mild sværhedsgrad;
  • Anamnese med koronararteriesygdom eller koronar hjertesygdom;
  • Anamnese med hjerte- eller thoraxkirurgi.
  • Anamnese med atriel takyarytmi, ventrikulær takyarytmi eller symptomatisk bradyarytmi;
  • Venstre ventrikelhypertrofi eller unormalt øget myokardietykkelse ved forudgående ekkokardiografi, hjertecomputertomografi eller CMR;
  • Akut nyreskade, ELLER kronisk nyresygdom med glomerulær filtrationshastighed < 60 ml/min/1,73 m^2 ifølge journalgennemgang.
  • Ukontrolleret hypertension af systolisk blodtryk > 140 mmHg eller diastolisk blodtryk > 90 mmHg ifølge journalgennemgang;
  • Tager to eller flere antihypertensive medicin;
  • Type 1-diabetes, ELLER ukontrolleret type 2-diabetes mellitus af hæmoglobin A1c større end 7, ifølge journalgennemgang;
  • Indtagelse af to eller flere diabetesmedicin;
  • Anamnese med slagtilfælde eller forbigående iskæmisk anfald;
  • Nuværende cigaretryger;
  • Anamnese med perifer arteriesygdom af aortopati;
  • Anamnese med plasmacelledyskrasi eller kronisk hæmatologisk diagnose;
  • BMI > 35 kg/m^2.