Évaluation du débit intracardiaque dans l'amylose cardiaque

Critère d'intégration:

• - Le sujet est cliniquement stable sans hospitalisations cardiovasculaires dans les 6 semaines précédant l'inscription, comme évalué par les enquêteurs.
• Le sujet est capable de fournir un consentement éclairé écrit et est disposé et capable de suivre les procédures d'étude.
• Actuellement en rythme sinusal par évaluation clinique ou études électrocardiographiques documentées.

• Caractéristiques du sujet et de la maladie notées par l'examen du dossier médical :

  • Les volontaires témoins sains doivent également répondre aux critères suivants : échelle de performance de Karnofsky > 80 % ; Statut ECOG 0 ou 1.
  • Amylose cardiaque ATTR basée sur la satisfaction de tous les critères suivants : diagnostic d'amylose dans les cinq ans précédant le dépistage de l'étude ; Documentation de l'absence d'AL, de maladie des chaînes lourdes, de myélome multiple ou de troubles lymphoprolifératifs malins ; Dépôts d'amyloïde à transthyrétine dans le tissu cardiaque OU scintigraphie au pyrophosphate de technétium (99mTc) avec fixation cardiaque de grade 2 ou 3 OU Dépôts d'amyloïde à transthyrétine dans des tissus non cardiaques avec signes échocardiographiques d'atteinte cardiaque ou épaisseur de paroi moyenne en fin de diastole > 12 mm OU Dépôts d'amyloïde à transthyrétine dans tissu non cardiaque avec diagnostic CMR d'amylose
  • AL avec atteinte cardiaque basée sur la satisfaction de tous les critères suivants : diagnostic d'amylose dans les cinq ans précédant le dépistage de l'étude ; Diagnostic histopathologique de l'amylose avec identification de la protéine AL ; Signes ou symptômes cliniques documentés compatibles avec une insuffisance cardiaque ; Atteinte cardiaque telle que définie par : Dépôts amyloïdes dans les dépôts cardiaques OU Échocardiographie avec une épaisseur de paroi moyenne télédiastolique > 12 mm en l'absence d'autres causes OU NT-proBNP élevé (> 332 ng/L) en l'absence d'insuffisance rénale ou auriculaire fibrillation OU diagnostic CMR d'amylose ;
  • AL sans atteinte cardiaque basée sur la satisfaction de tous les critères suivants : diagnostic d'amylose dans les cinq ans précédant le dépistage de l'étude ; Diagnostic histopathologique de l'amylose avec identification de la protéine AL ; Aucun signe clinique ni symptôme documenté compatible avec une insuffisance cardiaque due à la LA ; Absence d'atteinte cardiaque telle que définie par : Échocardiographie avec une épaisseur de paroi moyenne en fin de diastole < 13 mm si le sujet n'a pas d'autres causes d'augmentation de l'épaisseur de paroi ET NT-proBNP

Critère d'exclusion:

• Incapable de consentir ou incapable de terminer toutes les procédures d'étude.
• Incapable de marcher pendant 6 minutes (confirmé lors de la visite du coordinateur de l'étude).
• Incapable de se maintenir en décubitus dorsal pendant 30 minutes.
• Incapable de maintenir l'apnée pendant 10 secondes (confirmé lors de la visite du coordinateur de l'étude).
• Contre-indications pour un balayage CMR sûr (par exemple, claustrophobie incontrôlée, implant cochléaire, stimulateur neural implanté).
• Présence d'un stimulateur cardiaque implantable ou d'un défibrillateur.
• Antécédents de cardiopathie congénitale complexe, shunt intracardiaque (à l'exception du foramen ovale perméable), prothèses valvulaires, prothèse dans l'artère pulmonaire principale ou l'aorte thoracique ascendante.
• Artefact significatif d'études IRM antérieures.
• Femmes enceintes ou allaitantes.
• Poids égal ou supérieur à 155 kg.
• Diamètre maximal du corps d'un côté à l'autre ou antéro-postérieur égal ou supérieur à 70 cm.
• Rythme non sinusoïdal documenté dans les 6 mois précédant le dépistage.

• Pour les témoins sains, les critères d'exclusion suivants s'appliquent, confirmés par l'examen du dossier et/ou le rapport du patient :

  • Antécédents de cardiomyopathie ou de maladie cardiaque structurelle ;
  • Antécédents de maladie valvulaire de gravité supérieure à légère ;
  • Antécédents de maladie coronarienne ou de maladie coronarienne ;
  • Antécédents de chirurgie cardiaque ou thoracique.
  • Antécédents de tachyarythmie auriculaire, de tachyarythmie ventriculaire ou de bradyarythmie symptomatique ;
  • Hypertrophie ventriculaire gauche ou augmentation anormale de l'épaisseur du myocarde par échocardiographie, tomodensitométrie cardiaque ou CMR ;
  • Insuffisance rénale aiguë OU insuffisance rénale chronique avec taux de filtration glomérulaire < 60 mL/min/1,73 m^2 selon l'examen du dossier médical.
  • Hypertension artérielle systolique non contrôlée > 140 mmHg ou pression artérielle diastolique > 90 mmHg selon l'examen du dossier médical ;
  • Prendre deux médicaments antihypertenseurs ou plus ;
  • Diabète de type 1 OU diabète sucré de type 2 non contrôlé avec un taux d'hémoglobine A1c supérieur à 7, selon l'examen du dossier médical ;
  • Prendre deux ou plusieurs médicaments contre le diabète ;
  • Antécédents d'accident vasculaire cérébral ou d'accident ischémique transitoire ;
  • Fumeur de cigarette actuel ;
  • Antécédents de maladie artérielle périphérique d'aortopathie ;
  • Antécédents de dyscrasie plasmocytaire ou diagnostic hématologique chronique ;
  • IMC > 35 kg/m^2.