Beoordeling van de intracardiale stroom bij cardiale amyloïdose

Inclusiecriteria:

• Proefpersoon is klinisch stabiel zonder cardiovasculaire ziekenhuisopnames binnen 6 weken voorafgaand aan inschrijving, zoals beoordeeld door de onderzoekers.
• De proefpersoon is in staat schriftelijke geïnformeerde toestemming te geven en is bereid en in staat om onderzoeksprocedures te voltooien.
• Momenteel in sinusritme volgens klinische beoordeling of gedocumenteerde elektrocardiografische onderzoeken.

• Patiënt- en ziektekenmerken opgemerkt door beoordeling van het medisch dossier:

  • Gezonde controlevrijwilligers moeten ook aan de volgende criteria voldoen: Karnofsky-prestatieschaal > 80%; ECOG-status 0 of 1.
  • ATTR cardiale amyloïdose op basis van het voldoen aan alle volgende criteria: Diagnose van amyloïdose binnen vijf jaar voorafgaand aan onderzoeksscreening; Documentatie van de afwezigheid van AL, ziekte van de zware keten, multipel myeloom of kwaadaardige lymfoproliferatieve aandoeningen; Transthyretine-amyloïde-afzettingen in hartweefsel OF technetium (99mTc)-pyrofosfaatscintigrafie met graad 2 of 3 cardiale opname OF Transthyretine-amyloïde-afzettingen in niet-cardiaal weefsel met echocardiografisch bewijs van cardiale betrokkenheid of een einddiastolische gemiddelde wanddikte >12 mm OF Transthyretine-amyloïde-afzettingen in niet-cardiaal weefsel met CMR-diagnose van amyloïdose
  • AL met cardiale betrokkenheid op basis van het voldoen aan alle volgende criteria: Diagnose van amyloïdose binnen vijf jaar voorafgaand aan onderzoeksscreening; Histopathologische diagnose van amyloïdose met AL-eiwitidentificatie; Gedocumenteerde klinische tekenen of symptomen die passen bij hartfalen; Betrokkenheid van het hart zoals gedefinieerd door: Amyloïde-afzettingen in hartafzettingen OF Echocardiografie met een einddiastolische gemiddelde wanddikte > 12 mm bij afwezigheid van andere oorzaken OF Verhoogd NT-proBNP (> 332 ng/L) bij afwezigheid van nierfalen of atriale fibrillatie OF CMR-diagnose van amyloïdose;
  • AL zonder cardiale betrokkenheid op basis van het voldoen aan alle volgende criteria: Diagnose van amyloïdose binnen vijf jaar voorafgaand aan onderzoeksscreening; Histopathologische diagnose van amyloïdose met AL-eiwitidentificatie; Geen gedocumenteerde klinische tekenen en symptomen die passen bij hartfalen door AL; Afwezigheid van cardiale betrokkenheid zoals gedefinieerd door: Echocardiografie met een einddiastolische gemiddelde wanddikte < 13 mm als de proefpersoon geen andere oorzaken heeft voor verhoogde wanddikte EN NT-proBNP

Uitsluitingscriteria:

• Niet in staat om toestemming te geven of niet in staat om alle onderzoeksprocedures te voltooien.
• 6 minuten niet kunnen lopen (bevestigd bij bezoek studiecoördinator).
• Kan 30 minuten niet in rugligging blijven.
• Kan de adem niet 10 seconden inhouden (bevestigd tijdens het bezoek van de studiecoördinator).
• Contra-indicaties voor veilige CMR-scanning (bijv. ongecontroleerde claustrofobie, cochleair implantaat, geïmplanteerde neurale stimulator).
• Aanwezigheid van een implanteerbare pacemaker of defibrillator.
• Voorgeschiedenis van complexe congenitale hartziekte, intracardiale shunt (behalve voor patent foramen ovale), prothetische kleppen, prothese in de hoofdlongslagader of stijgende thoracale aorta.
• Significant artefact van eerdere MRI-onderzoeken.
• Zwangere vrouwen of vrouwen die borstvoeding geven.
• Gewicht gelijk aan of groter dan 155 kg.
• Maximale zijdelingse of anterieur-posterieure lichaamsdiameter gelijk aan of groter dan 70 cm.
• Gedocumenteerd non-sinusritme binnen 6 maanden voorafgaand aan screening.

• Voor gezonde controles zijn de volgende uitsluitingscriteria van toepassing, bevestigd per dossieroverzicht en/of patiëntenrapport:

  • Geschiedenis van cardiomyopathie of structurele hartziekte;
  • Geschiedenis van klepziekte van meer dan milde ernst;
  • Geschiedenis van coronaire hartziekte of coronaire hartziekte;
  • Geschiedenis van cardiale of thoracale chirurgie.
  • Geschiedenis van atriale tachyaritmie, ventriculaire tachyaritmie of symptomatische bradyaritmie;
  • Linkerventrikelhypertrofie of abnormaal verhoogde myocarddikte door eerdere echocardiografie, cardiale computertomografie of CMR;
  • Acuut nierletsel OF chronische nierziekte met glomerulaire filtratiesnelheid < 60 ml/min/1,73 m^2 volgens de beoordeling van het medisch dossier.
  • Ongecontroleerde hypertensie van systolische bloeddruk > 140 mmHg of diastolische bloeddruk > 90 mmHg volgens beoordeling van het medisch dossier;
  • Twee of meer antihypertensiva gebruiken;
  • Type 1 diabetes, OF ongecontroleerde type 2 diabetes mellitus van hemoglobine A1c hoger dan 7, volgens beoordeling van het medisch dossier;
  • Het nemen van twee of meer diabetesmedicatie;
  • Geschiedenis van beroerte of voorbijgaande ischemische aanval;
  • Huidige sigarettenroker;
  • Geschiedenis van perifere arteriële ziekte van aortopathie;
  • Geschiedenis van plasmaceldyscrasie of chronische hematologische diagnose;
  • BMI > 35 kg/m^2.