Intracardiac Flow Assessment in Cardiacmyloidosis

Bevételi kritériumok:

• A vizsgálati alany klinikailag stabil, szív-érrendszeri eredetű kórházi kezelések nélkül a vizsgálatot végzők értékelése szerint a felvételt megelőző 6 héten belül.
• Az alany képes írásos beleegyező nyilatkozatot adni, és hajlandó és képes a tanulmányi eljárások elvégzésére.
• Jelenleg szinuszritmusban van klinikai értékelés vagy dokumentált elektrokardiográfiás vizsgálatok alapján.

• Az orvosi dokumentáció áttekintése során feljegyzett alany és betegség jellemzői:

  • Az egészséges kontroll önkénteseknek a következő kritériumoknak is meg kell felelniük: Karnofsky teljesítményskála > 80%; ECOG állapot 0 vagy 1.
  • ATTR kardiális amiloidózis az alábbi kritériumok mindegyikének teljesítése alapján: Amiloidózis diagnózisa a vizsgálati szűrést megelőző öt éven belül; Az AL, a nehézlánc betegség, a myeloma multiplex vagy a rosszindulatú limfoproliferatív rendellenességek hiányának dokumentálása; Transthyretin amiloid lerakódások a szívszövetben VAGY technécium (99mTc) pirofoszfát szcintigráfia 2. vagy 3. fokozatú szívfelvétellel VAGY Transthyretin amiloid lerakódások nem szív szövetben szív érintettség echokardiográfiás bizonyítékával vagy a végdiasztolés lerakódás a VAGY falvastagság >1 nem szívszövet az amiloidózis CMR-diagnosztikájával
  • AL szívérintettséggel az alábbi kritériumok mindegyikének teljesítése alapján: Amyloidosis diagnózisa a vizsgálati szűrést megelőző öt éven belül; Az amyloidosis kórszövettani diagnosztikája AL fehérje azonosítással; A szívelégtelenségnek megfelelő dokumentált klinikai jelek vagy tünetek; A szív érintettsége a következőképpen definiálva: amiloid lerakódások a szívben VAGY echokardiográfia a végdiasztolés átlagos falvastagsággal > 12 mm egyéb okok hiányában VAGY Emelkedett NT-proBNP (>332 ng/L) veseelégtelenség vagy pitvari hiányában fibrilláció VAGY amiloidózis CMR diagnosztikája;
  • AL szívérintettség nélkül az alábbi kritériumok mindegyikének teljesítése alapján: Amyloidosis diagnózisa a vizsgálati szűrést megelőző öt éven belül; Az amyloidosis kórszövettani diagnosztikája AL fehérje azonosítással; Nincsenek dokumentált klinikai jelek és tünetek, amelyek összhangban állnak az AL-ból származó szívelégtelenséggel; Szívérintettség hiánya az alábbiak szerint: Echokardiográfia 13 mm-nél kisebb végdiasztolés átlagos falvastagsággal, ha az alanynak nincs más oka a falvastagság növekedésére ÉS NT-proBNP

Kizárási kritériumok:

• Nem tud hozzájárulni, vagy nem tudja végrehajtani az összes vizsgálati eljárást.
• 6 percig nem tud ambulálni (a vizsgálati koordinátor látogatásán megerősítve).
• Képtelen 30 percig fekvő helyzetben maradni.
• Nem sikerült 10 másodpercig visszatartani a lélegzetet (a vizsgálati koordinátor látogatásán megerősítve).
• Ellenjavallatok a biztonságos CMR-vizsgálathoz (pl. ellenőrizetlen klausztrofóbia, cochleáris implantátum, beültetett idegstimulátor).
• Beültethető szívritmus-szabályozó vagy defibrillátor jelenléte.
• Komplex veleszületett szívbetegség anamnézisében, intracardialis shunt (kivéve a nyitott foramen ovale), billentyűprotézisek, protézis a fő tüdőartériában vagy a felszálló mellkasi aortában.
• Jelentős műtermék korábbi MRI vizsgálatokból.
• Terhes vagy szoptató nők.
• 155 kg vagy annál nagyobb tömeg.
• A test oldalirányú vagy elülső-hátsó maximális átmérője 70 cm vagy nagyobb.
• Dokumentált non-sinus ritmus a szűrést megelőző 6 hónapon belül.

• Az egészséges kontrollok esetében a következő kizárási kritériumok érvényesek, a diagram áttekintése és/vagy a betegjelentés alapján megerősítve:

  • Kardiomiopátia vagy strukturális szívbetegség anamnézisében;
  • Enyhébb súlyosságú billentyűbetegség anamnézisében;
  • Az anamnézisben szereplő koszorúér-betegség vagy szívkoszorúér-betegség;
  • Szív- vagy mellkasi műtétek anamnézisében.
  • A kórtörténetben előfordult pitvari tachyarrhythmia, kamrai tachyarrhythmia vagy tüneti bradyarrhythmia;
  • Bal kamrai hipertrófia vagy kórosan megnövekedett szívizom vastagság előzetes echokardiográfiával, szív komputertomográfiával vagy CMR-rel;
  • Akut vesekárosodás, VAGY krónikus vesebetegség < 60 ml/perc/1,73 m^2 glomeruláris filtrációs rátával a kórlap áttekintése szerint.
  • A szisztolés vérnyomás > 140 Hgmm vagy a diasztolés vérnyomás > 90 Hgmm kontrollálatlan magas vérnyomás az orvosi feljegyzések szerint;
  • Két vagy több vérnyomáscsökkentő gyógyszer szedése;
  • 1-es típusú cukorbetegség, VAGY 7-nél nagyobb hemoglobin A1c kontrollálatlan 2-es típusú diabetes mellitus az orvosi feljegyzések áttekintése szerint;
  • Két vagy több diabéteszes gyógyszer szedése;
  • Az anamnézisben szereplő stroke vagy átmeneti ischaemiás roham;
  • Jelenlegi cigarettázó;
  • Az aortopathia perifériás artériás betegsége a kórtörténetben;
  • A plazmasejtes diszkrazia vagy krónikus hematológiai diagnózis anamnézisében;
  • BMI > 35 kg/m^2.