Evaluación del flujo intracardíaco en la amiloidosis cardíaca

Criterios de inclusión:

• El sujeto está clínicamente estable sin hospitalizaciones relacionadas con problemas cardiovasculares en las 6 semanas anteriores a la inscripción, según lo evaluado por los investigadores.
• El sujeto es capaz de dar su consentimiento informado por escrito y está dispuesto y es capaz de completar los procedimientos del estudio.
• Actualmente en ritmo sinusal por evaluación clínica o estudios electrocardiográficos documentados.

• Características del sujeto y de la enfermedad anotadas por la revisión de la historia clínica:

  • Los voluntarios de control sanos también deben cumplir los siguientes criterios: escala de rendimiento de Karnofsky > 80 %; Estado ECOG 0 o 1.
  • Amiloidosis cardíaca ATTR basada en el cumplimiento de todos los siguientes criterios: Diagnóstico de amiloidosis dentro de los cinco años anteriores a la selección del estudio; Documentación de ausencia de AL, enfermedad de cadenas pesadas, mieloma múltiple o trastornos linfoproliferativos malignos; Depósitos de amiloide de transtiretina en tejido cardíaco O gammagrafía con pirofosfato de tecnecio (99mTc) con captación cardíaca de grado 2 o 3 O Depósitos de amiloide de transtiretina en tejido no cardíaco con evidencia ecocardiográfica de afectación cardíaca o un espesor de pared medio al final de la diástole >12 mm O Depósitos de amiloide de transtiretina en tejido no cardiaco con diagnóstico de amiloidosis por RMC
  • AL con compromiso cardíaco basado en el cumplimiento de todos los siguientes criterios: Diagnóstico de amiloidosis dentro de los cinco años anteriores a la selección del estudio; Diagnóstico histopatológico de amiloidosis con identificación de proteína AL; Signos o síntomas clínicos documentados compatibles con insuficiencia cardíaca; Compromiso cardíaco definido por: Depósitos de amiloide en depósitos cardíacos O Ecocardiografía con un grosor de pared medio al final de la diástole > 12 mm en ausencia de otras causas O NT-proBNP elevado (>332 ng/L) en ausencia de insuficiencia renal o atrial fibrilación O CMR diagnóstico de amiloidosis;
  • AL sin compromiso cardíaco basado en el cumplimiento de todos los siguientes criterios: Diagnóstico de amiloidosis dentro de los cinco años anteriores a la selección del estudio; Diagnóstico histopatológico de amiloidosis con identificación de proteína AL; Sin signos y síntomas clínicos documentados compatibles con insuficiencia cardíaca por AL; Ausencia de afectación cardíaca definida por: Ecocardiografía con un espesor de pared medio al final de la diástole < 13 mm si el sujeto no tiene otras causas para el aumento del espesor de pared Y NT-proBNP

Criterio de exclusión:

• Incapaz de dar su consentimiento o incapaz de completar todos los procedimientos del estudio.
• Incapaz de deambular durante 6 minutos (confirmado en la visita del coordinador del estudio).
• Incapaz de mantenerse en posición supina durante 30 minutos.
• Incapaz de contener la respiración durante 10 segundos (confirmado en la visita del coordinador del estudio).
• Contraindicaciones para una RMC segura (p. ej., claustrofobia no controlada, implante coclear, estimulador neural implantado).
• Presencia de marcapasos cardíaco implantable o desfibrilador.
• Antecedentes de cardiopatía congénita compleja, shunt intracardíaco (excepto foramen oval permeable), válvulas protésicas, prótesis en la arteria pulmonar principal o aorta torácica ascendente.
• Artefacto significativo de estudios de resonancia magnética anteriores.
• Mujeres embarazadas o en período de lactancia.
• Peso igual o superior a 155 kg.
• Diámetro máximo laterolateral o anteroposterior del cuerpo igual o superior a 70 cm.
• Ritmo no sinusal documentado en los 6 meses anteriores a la selección.

• Para los controles sanos, se aplican los siguientes criterios de exclusión, confirmados por revisión del expediente y/o informe del paciente:

  • Antecedentes de miocardiopatía o cardiopatía estructural;
  • Antecedentes de enfermedad valvular de gravedad mayor que leve;
  • Antecedentes de enfermedad de las arterias coronarias o cardiopatía coronaria;
  • Antecedentes de cirugía cardiaca o torácica.
  • Antecedentes de taquiarritmia auricular, taquiarritmia ventricular o bradiarritmia sintomática;
  • Hipertrofia ventricular izquierda o grosor miocárdico anormalmente aumentado por ecocardiografía previa, tomografía computarizada cardíaca o CMR;
  • Insuficiencia renal aguda o enfermedad renal crónica con tasa de filtración glomerular < 60 ml/min/1,73 m^2 según la revisión de la historia clínica.
  • Hipertensión no controlada de presión arterial sistólica > 140 mmHg o presión arterial diastólica > 90 mmHg según revisión de historia clínica;
  • Tomar dos o más medicamentos antihipertensivos;
  • Diabetes tipo 1, O diabetes mellitus tipo 2 no controlada con hemoglobina A1c superior a 7, según la revisión de la historia clínica;
  • Tomar dos o más medicamentos para la diabetes;
  • Antecedentes de accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio;
  • Fumador actual de cigarrillos;
  • Antecedentes de enfermedad arterial periférica de aortopatía;
  • Antecedentes de discrasia de células plasmáticas o diagnóstico hematológico crónico;
  • IMC > 35 kg/m^2.