Оценка внутрисердечного кровотока при сердечном амилоидозе

Критерии включения:

• Субъект клинически стабилен без госпитализаций, связанных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, в течение 6 недель до включения в исследование, по оценке исследователей.
• Субъект может дать письменное информированное согласие и желает и может пройти процедуры исследования.
• В настоящее время синусовый ритм по клинической оценке или документально подтвержденным электрокардиографическим исследованиям.

• Характеристики субъекта и заболевания, отмеченные при просмотре медицинской документации:

  • Здоровые добровольцы из контрольной группы также должны соответствовать следующим критериям: шкала эффективности Карновского > 80%; Состояние ECOG 0 или 1.
  • ATTR сердечного амилоидоза на основании соответствия всем следующим критериям: Диагноз амилоидоза в течение пяти лет до скрининга исследования; Документальное подтверждение отсутствия AL, болезни тяжелых цепей, множественной миеломы или злокачественных лимфопролиферативных заболеваний; Отложения транстиретинового амилоида в сердечной ткани ИЛИ сцинтиграфия с технецием (99mTc) пирофосфатом с сердечным поглощением 2 или 3 степени ИЛИ отложения транстиретинового амилоида в несердечных тканях с эхокардиографическими признаками поражения сердца или со средней толщиной стенки в конце диастолы >12 мм ИЛИ отложения транстиретинового амилоида в внесердечная ткань с МРТ для диагностики амилоидоза
  • AL с поражением сердца на основании соответствия всем следующим критериям: диагноз амилоидоза в течение пяти лет до скрининга исследования; Гистопатологический диагноз амилоидоза с идентификацией белка AL; Задокументированные клинические признаки или симптомы, соответствующие сердечной недостаточности; Поражение сердца, определяемое по: отложениям амилоида в сердечных отложениях ИЛИ эхокардиографии со средней толщиной стенки в конце диастолы > 12 мм при отсутствии других причин ИЛИ повышенному уровню NT-proBNP (>332 нг/л) при отсутствии почечной недостаточности или недостаточности предсердий фибрилляция ИЛИ ЦМР диагностика амилоидоза;
  • AL без поражения сердца на основании соответствия всем следующим критериям: диагноз амилоидоза в течение пяти лет до скрининга исследования; Гистопатологический диагноз амилоидоза с идентификацией белка AL; Нет задокументированных клинических признаков и симптомов, соответствующих сердечной недостаточности от AL; Отсутствие поражения сердца, определяемое по: эхокардиографии с конечно-диастолической средней толщиной стенки < 13 мм, если у субъекта нет других причин увеличения толщины стенки И NT-proBNP

Критерий исключения:

• Не может дать согласие или не может выполнить все процедуры исследования.
• Невозможно передвигаться в течение 6 минут (подтверждено при визите координатора исследования).
• Невозможно удержаться в положении лежа в течение 30 минут.
• Невозможно поддерживать задержку дыхания в течение 10 секунд (подтверждено при визите координатора исследования).
• Противопоказания для безопасного сканирования МРТ (например, неконтролируемая клаустрофобия, кохлеарный имплант, имплантированный нейростимулятор).
• Наличие имплантируемого кардиостимулятора или дефибриллятора.
• В анамнезе сложный врожденный порок сердца, внутрисердечный шунт (кроме открытого овального отверстия), протезы клапанов, протезы в основной легочной артерии или восходящей грудной аорте.
• Значительный артефакт от предыдущих исследований МРТ.
• Беременные или кормящие женщины.
• Вес равен или превышает 155 кг.
• Максимальный боковой или передне-задний диаметр тела равен или превышает 70 см.
• Документально подтвержденный несинусовый ритм в течение 6 месяцев до скрининга.

• Для здоровых контролей применяются следующие критерии исключения, подтвержденные обзором карты и/или отчетом пациента:

  • История кардиомиопатии или структурного заболевания сердца;
  • В анамнезе пороки клапанов более легкой степени тяжести;
  • История ишемической болезни сердца или ишемической болезни сердца;
  • История сердечной или торакальной хирургии.
  • Предсердная тахиаритмия, желудочковая тахиаритмия или симптоматическая брадиаритмия в анамнезе;
  • Гипертрофия левого желудочка или аномально увеличенная толщина миокарда по данным предшествующей эхокардиографии, компьютерной томографии сердца или МРТ;
  • Острое повреждение почек ИЛИ хроническое заболевание почек со скоростью клубочковой фильтрации < 60 мл/мин/1,73 м^2 согласно осмотру медицинской карты.
  • Неконтролируемая гипертензия систолического артериального давления > 140 мм рт. ст. или диастолического артериального давления > 90 мм рт. ст. по данным медицинской документации;
  • прием двух и более антигипертензивных препаратов;
  • Диабет 1 типа ИЛИ неконтролируемый сахарный диабет 2 типа с гемоглобином A1c выше 7, согласно обзору медицинской документации;
  • прием двух и более противодиабетических препаратов;
  • История инсульта или транзиторной ишемической атаки;
  • Текущий курильщик сигарет;
  • История болезни периферических артерий аортопатии;
  • Дискразия плазматических клеток в анамнезе или хронический гематологический диагноз;
  • ИМТ > 35 кг/м^2.