Avaliação do Fluxo Intracardíaco na Amiloidose Cardíaca

Critério de inclusão:

• O sujeito está clinicamente estável sem hospitalizações relacionadas a doenças cardiovasculares dentro de 6 semanas antes da inscrição, conforme avaliado pelos investigadores.
• O sujeito é capaz de fornecer consentimento informado por escrito e está disposto e capaz de concluir os procedimentos do estudo.
• Atualmente em ritmo sinusal por avaliação clínica ou estudos eletrocardiográficos documentados.

• Características do sujeito e da doença observadas pela revisão do prontuário médico:

  • Voluntários de controle saudáveis ​​também devem atender aos seguintes critérios: escala de desempenho de Karnofsky > 80%; Estado ECOG 0 ou 1.
  • Amiloidose cardíaca ATTR com base no cumprimento de todos os seguintes critérios: Diagnóstico de amiloidose dentro de cinco anos antes da triagem do estudo; Documentação de ausência de AL, doença de cadeia pesada, mieloma múltiplo ou distúrbios linfoproliferativos malignos; Depósitos de transtirretina amiloide em tecido cardíaco OU cintilografia com pirofosfato de tecnécio (99mTc) com captação cardíaca de grau 2 ou 3 OU depósitos de transtirretina amiloide em tecido não cardíaco com evidência ecocardiográfica de envolvimento cardíaco ou espessura diastólica média da parede > 12 mm OU depósitos de transtirretina amilóide em tecido não cardíaco com diagnóstico de RMC de amiloidose
  • AL com envolvimento cardíaco com base no cumprimento de todos os seguintes critérios: Diagnóstico de amiloidose nos cinco anos anteriores à triagem do estudo; Diagnóstico histopatológico de amiloidose com identificação da proteína AL; Sinais ou sintomas clínicos documentados consistentes com insuficiência cardíaca; Envolvimento cardíaco definido por: Depósitos amilóides em depósitos cardíacos OU Ecocardiografia com espessura média da parede diastólica final > 12 mm na ausência de outras causas OU NT-proBNP elevado (>332 ng/L) na ausência de insuficiência renal ou atrial fibrilação OU diagnóstico de RMC de amiloidose;
  • AL sem envolvimento cardíaco com base no cumprimento de todos os seguintes critérios: Diagnóstico de amiloidose nos cinco anos anteriores à triagem do estudo; Diagnóstico histopatológico de amiloidose com identificação da proteína AL; Sem sinais e sintomas clínicos documentados consistentes com insuficiência cardíaca de AL; Ausência de envolvimento cardíaco conforme definido por: Ecocardiografia com espessura média da parede diastólica final < 13 mm se o indivíduo não tiver outras causas para aumento da espessura da parede E NT-proBNP

Critério de exclusão:

• Incapaz de consentir ou incapaz de concluir todos os procedimentos do estudo.
• Incapaz de deambular por 6 minutos (confirmado na visita do coordenador do estudo).
• Incapaz de manter a posição supina por 30 minutos.
• Incapaz de manter a respiração por 10 segundos (confirmado na visita do coordenador do estudo).
• Contra-indicações para varredura segura de RMC (por exemplo, claustrofobia descontrolada, implante coclear, estimulador neural implantado).
• Presença de marcapasso cardíaco implantável ou desfibrilador.
• História de cardiopatia congênita complexa, shunt intracardíaco (exceto forame oval patente), válvulas protéticas, prótese no tronco da artéria pulmonar ou na aorta torácica ascendente.
• Artefato significativo de estudos de ressonância magnética anteriores.
• Mulheres grávidas ou lactantes.
• Peso igual ou superior a 155 kg.
• Diâmetro corporal máximo látero-lateral ou ântero-posterior igual ou superior a 70 cm.
• Ritmo não sinusal documentado dentro de 6 meses antes da triagem.

• Para controles saudáveis, aplicam-se os seguintes critérios de exclusão, confirmados por revisão de prontuário e/ou relatório do paciente:

  • História de cardiomiopatia ou doença cardíaca estrutural;
  • História de doença valvular de gravidade maior que leve;
  • História de doença arterial coronariana ou doença cardíaca coronária;
  • História de cirurgia cardíaca ou torácica.
  • História de taquiarritmia atrial, taquiarritmia ventricular ou bradiarritmia sintomática;
  • Hipertrofia ventricular esquerda ou aumento anormal da espessura do miocárdio por ecocardiografia prévia, tomografia computadorizada cardíaca ou RMC;
  • Lesão renal aguda OU doença renal crônica com taxa de filtração glomerular < 60 mL/min/1,73m^2 conforme revisão de prontuário médico.
  • hipertensão não controlada de pressão arterial sistólica > 140 mmHg ou pressão arterial diastólica > 90 mmHg conforme revisão de prontuário;
  • Tomar dois ou mais medicamentos anti-hipertensivos;
  • Diabetes tipo 1 OU diabetes mellitus tipo 2 não controlado com hemoglobina A1c maior que 7, conforme revisão de prontuário;
  • Tomando dois ou mais medicamentos para diabetes;
  • História de acidente vascular cerebral ou ataque isquêmico transitório;
  • Tabagista atual;
  • História de doença arterial periférica de aortopatia;
  • História de discrasia plasmocitária ou diagnóstico hematológico crônico;
  • IMC > 35 kg/m^2.