西部センターの総胆管嚢胞における胆管癌の発生率の分析 (QuiCo)

総胆管嚢胞は、肝内および/または肝外胆管の先天性嚢胞性拡張です。 彼らは、子供の人口のまれな実体と見なされてきました。 世界的に見て、それらはすべての胆道病理の良性の 1% を占めており、アジア諸国での発生率は明らかに高い (中国では 1/5,000、日本では 1/1,000、欧米諸国では 1/100,000-150,000)。 しかし、近年、診断される成人の数は、画像検査の改善により最大 70% 増加しています。

現在、総胆管奇形は前癌状態にあると考えられています。データはあまり正確ではありませんが、総胆管嚢胞と診断された患者の 2.6% から 26% が胆管癌を発症すると推定されています。 この意味で、出版された文献のほとんどがアジアに由来するものであり、胆管癌の発生率がヨーロッパの 0.1-1.8/100,000 または 0.6-1/100,000 と比較して 0.1-71/100,000 であることを心に留めておく必要があります。

シストの種類を区別するために最もよく使用される分類は、Todani の分類です。 この分類に従うと、タイプ I およびタイプ IV の悪性腫瘍の割合が高いことがわかります。

文献に記載されている推奨事項は、悪性度が高いため、総胆嚢嚢胞に対する外科的介入の必要性に言及しています。 これらの推奨事項は、症状のあるアジア人集団で実施された研究に基づいています。 通常、治療アルゴリズムには、胆管炎のエピソード、膵胆道接合部の異常の存在、嚢胞性拡張における結石症の存在など、悪性腫瘍の発症に関与する可能性のあるさまざまな要因が含まれていることはありません.

科学者集団の間で実施されたいくつかの調査は、その管理に関するコンセンサスの欠如を反映しています。同じ臨床状況では、肝胆膵病理学に特化したさまざまな外科ユニットが反対の方法で行動するでしょう（具体的には外科的治療と保存的治療）.

胆管切除は、短期的にも長期的にも合併症がないわけではありません。 したがって、患者の症状、年齢、または併存疾患は、この病状の治療における意思決定において重要な役割を果たす可能性があります。

この全国的な多施設レトロスペクティブ観察研究は、西洋の環境におけるこのまれな病状の臨床状況を判断することを目的としています。

2000年から2020年の間に総胆管嚢胞と診断された患者の回顧的分析が提案されています。 人口統計学的変数、胆管癌の危険因子、嚢胞に関連する症状とその特徴、診断方法、治療の種類、合併症が分析されます。 悪性度、時間、およびフォローアップ方法についても説明します。

この研究では、私たちの環境における総胆嚢嚢胞の発生率、胆管癌との関連性、関連する罹患率と死亡率、およびこのまれな病理に直面して採用された治療とフォローアップの態度についての質問に答えようとします.