Analyse van de incidentie van cholangiocarcinoom op choledochale cyste in een westers centrum (QuiCo)

Choledochale cysten zijn congenitale cystische dilataties van de intra- en/of extrahepatische galwegen. Ze worden beschouwd als een zeldzame entiteit van de kinderpopulatie. Wereldwijd vertegenwoordigen ze 1% van alle benigne galaandoeningen, met een duidelijk hogere incidentie in Aziatische landen (1/5.000 in China, 1/1.000 in Japan, vergeleken met 1/100.000-150.000 in westerse landen). Het aantal volwassenen dat de afgelopen jaren is gediagnosticeerd, is echter met wel 70% toegenomen als gevolg van verbeteringen in beeldvormingstests.

Momenteel wordt misvorming van de galwegen beschouwd als een premaligne entiteit: hoewel de gegevens niet erg nauwkeurig zijn, wordt geschat dat tussen 2,6% en 26% van de patiënten met de diagnose choledochale cyste cholangiocarcinoom zal ontwikkelen. In die zin moeten we in gedachten houden dat de meeste gepubliceerde literatuur van Aziatische oorsprong is, waar het aantal cholangiocarcinomen 0,1-71/100.000 bedraagt, vergeleken met 0,1-1,8/100.000 in Europa of 0,6-1/100.000 in de VS.

De meest gebruikte classificatie om de soorten cysten te onderscheiden is die van Todani. Als we deze classificatie volgen, zouden we een hoger percentage maligniteiten vinden bij type I en IV.

De aanbevelingen in de literatuur verwijzen naar de noodzaak van chirurgische interventie voor choledochale cysten vanwege hun hoge mate van maligniteit. Deze aanbevelingen zijn gebaseerd op onderzoeken die zijn uitgevoerd bij een symptomatische Aziatische populatie. Meestal vinden we in therapeutische algoritmen niet de opname van verschillende factoren die betrokken kunnen zijn bij de ontwikkeling van maligniteit, zoals episoden van cholangitis, aanwezigheid van anomalie in de pancreatobiliaire overgang, aanwezigheid van lithiasis bij cystische dilatatie, enz.

Sommige enquêtes die onder de wetenschappelijke bevolking zijn uitgevoerd, weerspiegelen een gebrek aan consensus over het beheer ervan: in dezelfde klinische situatie zouden verschillende chirurgische eenheden die gespecialiseerd zijn in hepatobiliaire pancreaspathologie op de tegenovergestelde manier te werk gaan (met name chirurgische versus conservatieve behandeling).

Galwegresectie is niet zonder complicaties, zowel op korte als op lange termijn. Daarom kunnen de symptomen, leeftijd of comorbiditeit van de patiënt een belangrijke rol spelen bij de besluitvorming bij de behandeling van deze pathologie.

Deze landelijke multicenter retrospectieve observationele studie heeft tot doel de klinische situatie van deze zeldzame pathologie in een westerse omgeving te bepalen.

Een retrospectieve analyse van patiënten met de diagnose choledochale cyste in de periode tussen 2000 en 2020 wordt voorgesteld. Demografische variabelen, risicofactoren voor cholangiocarcinoom, symptomen geassocieerd met de cyste en zijn kenmerken, diagnostische methode, type behandeling, complicaties zullen worden geanalyseerd. Maligniteit, tijd en follow-upmethode zullen ook worden besproken.

Deze studie zal proberen vragen te beantwoorden over de incidentie van choledochale cysten in onze omgeving, hun associatie met cholangiocarcinoom, de bijbehorende morbiditeit en mortaliteit, evenals de therapeutische en follow-uphoudingen die worden aangenomen in het licht van deze zeldzame pathologie.