Analýza výskytu cholangiokarcinomu na choledochální cystě ve Western Center (QuiCo)

Choledochální cysty jsou vrozené cystické dilatace intra a/nebo extrahepatálního žlučovodu. Byli považováni za vzácnou entitu dětské populace. Celosvětově představují 1 % všech benigních patologií žlučových cest, s jasně vyšším výskytem v asijských zemích (1/5 000 v Číně, 1/1 000 v Japonsku ve srovnání s 1/100 000–150 000 v západních zemích). Počet dospělých diagnostikovaných v posledních letech však vzrostl až o 70 % díky zlepšení zobrazovacích testů.

V současné době je malformace společného žlučovodu považována za premaligní entitu: ačkoli data nejsou příliš přesná, odhaduje se, že u 2,6 % až 26 % pacientů s diagnostikovanou choledochální cystou se vyvine cholangiokarcinom. V tomto smyslu musíme mít na paměti, že většina publikované literatury je asijského původu, kde je míra cholangiokarcinomu 0,1-71/100 000 ve srovnání s 0,1-1,8/100 000 v Evropě nebo 0,6-1/100 000 v USA.

Nejpoužívanější klasifikací pro rozlišení typů cyst je klasifikace Todaniho. Po této klasifikaci bychom našli vyšší míru malignity na I. a IV. typu.

Doporučení nalezená v literatuře odkazují na nutnost chirurgické intervence u choledochálních cyst kvůli jejich vysoké míře malignity. Tato doporučení jsou založena na studiích provedených u symptomatické asijské populace. V terapeutických algoritmech obvykle nenajdeme zahrnutí různých faktorů, které by se mohly podílet na vzniku malignity, jako jsou epizody cholangitidy, přítomnost anomálie v pankreatobiliárním spojení, přítomnost litiázy při cystické dilataci atd.

Některé průzkumy provedené mezi vědeckou populací odrážejí nedostatečný konsenzus o jejím řízení: ve stejné klinické situaci by různá chirurgická pracoviště specializovaná na hepatobiliárně-pankreatickou patologii působila opačně (konkrétně chirurgická versus konzervativní léčba).

Resekce žlučovodů se neobejde bez komplikací, krátkodobých i dlouhodobých. Proto symptomy, věk nebo komorbidity pacienta mohou hrát důležitou roli při rozhodování o léčbě této patologie.

Tato celonárodní multicentrická retrospektivní observační studie si klade za cíl zjistit klinickou situaci této vzácné patologie v západním prostředí.

Navrhuje se retrospektivní analýza pacientů s diagnózou choledochální cysty v období 2000–2020. Budou analyzovány demografické proměnné, rizikové faktory cholangiokarcinomu, symptomy spojené s cystou a její charakteristika, diagnostická metoda, typ léčby, komplikace. Diskutováno bude také malignita, čas a způsob sledování.

Tato studie se pokusí odpovědět na otázky týkající se výskytu choledochálních cyst v našem prostředí, jejich asociace s cholangiokarcinomem, související morbidity a mortality, jakož i terapeutických a následných postojů přijatých tváří v tvář této vzácné patologii.