Analyse av forekomsten av kolangiokarsinom på koledokalcyste i et vestlig senter (QuiCo)

Koledokale cyster er medfødte cystiske dilatasjoner av intra- og/eller ekstrahepatisk gallegang. De har blitt ansett som en sjelden enhet av barnepopulasjonen. Globalt står de for 1 % av all benign gallepatologi, med en klart høyere forekomst i asiatiske land (1/5 000 i Kina, 1/1 000 i Japan, sammenlignet med 1/100 000-150 000 i vestlige land). Imidlertid har antallet voksne diagnostisert de siste årene økt med opptil 70 % på grunn av forbedringer i bildediagnostiske tester.

Foreløpig regnes den vanlige galleveismisdannelsen som en premalign enhet: selv om dataene ikke er veldig presise, anslås det at mellom 2,6 % og 26 % av pasientene med diagnosen koledokal cyste vil utvikle kolangiokarsinom. I denne forstand må vi huske på at det meste av den publiserte litteraturen er av asiatisk opprinnelse, hvor frekvensen av kolangiokarsinom er 0,1-71/100 000 sammenlignet med 0,1-1,8/100 000 i Europa eller 0,6-1/100 000 i USA.

Den mest brukte klassifiseringen for å skille cystertyper er Todani. Etter denne klassifiseringen vil vi finne en høyere grad av malignitet på type I og IV.

Anbefalingene som finnes i litteraturen viser til behovet for kirurgisk inngrep for koledokale cyster på grunn av deres høye malignitet. Disse anbefalingene er basert på studier utført i en symptomatisk asiatisk befolkning. Vi finner vanligvis ikke i terapeutiske algoritmer inkludering av ulike faktorer som kan være involvert i utviklingen av malignitet som episoder av kolangitt, tilstedeværelse av anomali i pancreatobiliary junction, tilstedeværelse av lithiasis i cystisk dilatasjon, etc.

Noen undersøkelser utført blant den vitenskapelige befolkningen reflekterer mangel på konsensus om håndteringen: i samme kliniske situasjon vil forskjellige kirurgiske enheter spesialisert i hepatobiliær-pankreaspatologi handle på motsatt måte (spesifikt kirurgisk versus konservativ behandling).

Galleveisreseksjon er ikke uten komplikasjoner, både på kort og lang sikt. Derfor kan pasientens symptomer, alder eller komorbiditeter spille en viktig rolle i beslutningsprosessen i behandlingen av denne patologien.

Denne landsomfattende multisenter retrospektive observasjonsstudien tar sikte på å bestemme den kliniske situasjonen til denne sjeldne patologien i et vestlig miljø.

Det foreslås en retrospektiv analyse av pasienter diagnostisert med koledokal cyste i perioden mellom 2000 og 2020. Demografiske variabler, risikofaktorer for kolangiokarsinom, symptomer knyttet til cysten og dens egenskaper, diagnostisk metode, type behandling, komplikasjoner vil bli analysert. Malignitet, tid og oppfølgingsmetode vil også bli diskutert.

Denne studien vil forsøke å svare på spørsmål om forekomsten av koledokale cyster i vårt miljø, deres assosiasjon med kolangiokarsinom, den assosierte sykelighet og dødelighet, samt de terapeutiske og oppfølgingsholdningene som ble tatt i bruk i møte med denne sjeldne patologien.