Analyysi kolangiokarsinooman esiintyvyydestä Choledochal-kystassa länsikeskuksessa (QuiCo)

Koledokaaliset kystat ovat synnynnäisiä intra- ja/tai ekstrahepaattisten sappitiehyiden kystisiä laajentumia. Heitä on pidetty harvinaisena kokonaisuutena lapsiväestössä. Maailmanlaajuisesti ne muodostavat 1 % kaikista hyvänlaatuisista sappisairauksista, ja selvästi korkeampi ilmaantuvuus Aasian maissa (1/5 000 Kiinassa, 1/1 000 Japanissa verrattuna 1/100 000-150 000 länsimaiden). Viime vuosina diagnosoitujen aikuisten määrä on kuitenkin lisääntynyt jopa 70 % kuvantamistestien parantumisen ansiosta.

Tällä hetkellä tavallista sappitiehyen epämuodostumaa pidetään pahanlaatuisena kokonaisuutena: vaikka tiedot eivät ole kovin tarkkoja, on arvioitu, että 2,6–26 %:lle potilaista, joilla on diagnosoitu choledochal kysta, kehittyy kolangiokarsinooma. Tässä mielessä on pidettävä mielessä, että suurin osa julkaistusta kirjallisuudesta on aasialaista alkuperää, jossa kolangiokarsinooman esiintyvyys on 0,1-71/100 000 verrattuna 0,1-1,8/100 000 Euroopassa tai 0,6-1/100 000 USA:ssa.

Eniten käytetty luokitus kystatyyppien erottamiseksi on Todani. Tämän luokituksen jälkeen havaitsisimme korkeamman pahanlaatuisuuden tyypin I ja IV.

Kirjallisuudesta löytyvät suositukset viittaavat kirurgisten toimenpiteiden tarpeeseen koledokaalisten kystojen kohdalla niiden suuren pahanlaatuisuuden vuoksi. Nämä suositukset perustuvat tutkimuksiin, jotka on tehty oireellisella Aasian väestöllä. Emme yleensä löydä hoitoalgoritmeista erilaisten tekijöiden sisällyttämistä pahanlaatuisten kasvainten kehittymiseen, kuten kolangiitin jaksot, poikkeamat haiman sappiliitoksessa, litiaasin esiintyminen kystisessä dilataatiossa jne.

Jotkut tiedeväestön keskuudessa tehdyt tutkimukset heijastavat yksimielisyyden puutetta sen hoidosta: samassa kliinisessä tilanteessa eri hepatobiliaari-haimapatologiaan erikoistuneet leikkausyksiköt toimisivat päinvastoin (erityisesti kirurginen vs. konservatiivinen hoito).

Sappiteiden resektio ei ole ilman komplikaatioita, sekä lyhytaikaisia ​​että pitkäaikaisia. Siksi potilaan oireilla, iällä tai liitännäissairauksilla voi olla tärkeä rooli päätöksenteossa tämän patologian hoidossa.

Tämän valtakunnallisen monikeskuksen retrospektiivisen havainnointitutkimuksen tavoitteena on määrittää tämän harvinaisen patologian kliininen tilanne länsimaisessa ympäristössä.

Ehdotetaan retrospektiivistä analyysiä potilaista, joilla on diagnosoitu choledochal kysta vuosina 2000–2020. Demografiset muuttujat, kolangiokarsinooman riskitekijät, kystaan ​​liittyvät oireet ja sen ominaisuudet, diagnostinen menetelmä, hoidon tyyppi, komplikaatiot analysoidaan. Pahanlaatuisuudesta, ajasta ja seurantamenetelmästä keskustellaan myös.

Tämä tutkimus yrittää vastata kysymyksiin koledokaalisten kystojen esiintyvyydestä ympäristössämme, niiden yhteydestä kolangiokarsinoomaan, niihin liittyvästä sairastumisesta ja kuolleisuudesta sekä terapeuttisista ja seuranta-asenteista tämän harvinaisen patologian edessä.