Analyse af forekomsten af ​​cholangiocarcinom på choledochal cyste i et vestligt center (QuiCo)

Choledochale cyster er medfødte cystiske udvidelser af den intra- og/eller ekstrahepatiske galdegang. De er blevet betragtet som en sjælden enhed af børnebefolkningen. Globalt står de for 1% af al godartet galdepatologi med en klart højere forekomst i asiatiske lande (1/5.000 i Kina, 1/1.000 i Japan, sammenlignet med 1/100.000-150.000 i vestlige lande). Antallet af voksne diagnosticeret i de senere år er dog steget med op til 70 % på grund af forbedringer i billeddiagnostiske tests.

I øjeblikket betragtes den almindelige galdevejsmisdannelse som en præmalign enhed: Selvom dataene ikke er særlig præcise, anslås det, at mellem 2,6 % og 26 % af patienterne diagnosticeret med koledokal cyste vil udvikle kolangiocarcinom. I denne forstand skal vi huske på, at det meste af den publicerede litteratur er af asiatisk oprindelse, hvor hyppigheden af ​​kolangiocarcinom er 0,1-71/100.000 sammenlignet med 0,1-1,8/100.000 i Europa eller 0,6-1/100.000 i USA.

Den mest anvendte klassifikation til at differentiere typerne af cyster er Todani. Efter denne klassificering ville vi finde en højere malignitet på type I og IV.

Anbefalingerne i litteraturen henviser til behovet for kirurgisk indgreb for koledokale cyster på grund af deres høje malignitetsrate. Disse anbefalinger er baseret på undersøgelser udført i en symptomatisk asiatisk befolkning. Vi finder normalt ikke i terapeutiske algoritmer inklusion af forskellige faktorer, der kan være involveret i udviklingen af ​​malignitet, såsom episoder af cholangitis, tilstedeværelse af anomali i bugspytkirtel-galdeforbindelsen, tilstedeværelse af lithiasis i cystisk dilatation osv.

Nogle undersøgelser udført blandt den videnskabelige befolkning afspejler manglende konsensus om håndteringen: I samme kliniske situation ville forskellige kirurgiske enheder specialiseret i hepatobiliær-pancreaspatologi handle på den modsatte måde (specifikt kirurgisk versus konservativ behandling).

Galdevejsresektion er ikke uden komplikationer, både på kort og lang sigt. Derfor kan patientens symptomer, alder eller komorbiditeter spille en vigtig rolle i beslutningstagningen i behandlingen af ​​denne patologi.

Denne landsdækkende multicenter retrospektive observationsundersøgelse har til formål at bestemme den kliniske situation for denne sjældne patologi i et vestligt miljø.

En retrospektiv analyse af patienter diagnosticeret med koledokal cyste i perioden mellem 2000 og 2020 foreslås. Demografiske variabler, risikofaktorer for kolangiocarcinom, symptomer forbundet med cysten og dens karakteristika, diagnostisk metode, type behandling, komplikationer vil blive analyseret. Malignitet, tid og opfølgningsmetode vil også blive diskuteret.

Denne undersøgelse vil forsøge at besvare spørgsmål om forekomsten af ​​koledokale cyster i vores miljø, deres sammenhæng med kolangiocarcinom, den associerede sygelighed og dødelighed, samt de terapeutiske og opfølgende holdninger, der er vedtaget i forhold til denne sjældne patologi.