Analys av förekomsten av kolangiokarcinom på koledokcysta i ett västerländskt centrum (QuiCo)

Koledokala cystor är medfödda cystiska dilatationer av den intra- och/eller extrahepatiska gallgången. De har ansetts vara en sällsynt enhet av barnbefolkningen. Globalt står de för 1 % av all benign gallpatologi, med en klart högre incidens i asiatiska länder (1/5 000 i Kina, 1/1 000 i Japan, jämfört med 1/100 000-150 000 i västländer). Antalet vuxna som diagnostiserats under de senaste åren har dock ökat med upp till 70 % på grund av förbättringar i avbildningstester.

För närvarande anses den vanliga gallgångsmissbildningen vara en premalign enhet: även om uppgifterna inte är särskilt exakta, uppskattas det att mellan 2,6 % och 26 % av patienterna med diagnosen koledokal cysta kommer att utveckla kolangiokarcinom. I denna mening måste vi komma ihåg att det mesta av den publicerade litteraturen är av asiatiskt ursprung, där andelen kolangiokarcinom är 0,1-71/100 000 jämfört med 0,1-1,8/100 000 i Europa eller 0,6-1/100 000 i USA.

Den mest använda klassificeringen för att särskilja olika typer av cystor är Todani. Efter denna klassificering skulle vi hitta en högre grad av malignitet på typ I och IV.

Rekommendationerna som finns i litteraturen hänvisar till behovet av kirurgiskt ingrepp för koledokala cystor på grund av deras höga frekvens av malignitet. Dessa rekommendationer är baserade på studier utförda i en symtomatisk asiatisk befolkning. Vi finner vanligtvis inte i terapeutiska algoritmer inkluderandet av olika faktorer som kan vara involverade i utvecklingen av malignitet såsom episoder av kolangit, förekomst av anomali i pankreatobiliärövergången, närvaro av litiasis vid cystisk dilatation, etc.

Vissa undersökningar som genomförts bland den vetenskapliga befolkningen återspeglar bristande konsensus om hanteringen: i samma kliniska situation skulle olika kirurgiska enheter specialiserade på hepatobiliär-pankreaspatologi agera på motsatt sätt (särskilt kirurgisk kontra konservativ behandling).

Gallvägsresektion är inte utan komplikationer, både på kort och lång sikt. Därför kan patientens symtom, ålder eller komorbiditeter spela en viktig roll i beslutsfattande vid behandlingen av denna patologi.

Denna rikstäckande multicenter retrospektiva observationsstudie syftar till att fastställa den kliniska situationen för denna sällsynta patologi i en västerländsk miljö.

En retrospektiv analys av patienter med diagnosen koledokal cysta under perioden mellan 2000 och 2020 föreslås. Demografiska variabler, riskfaktorer för kolangiokarcinom, symtom associerade med cystan och dess egenskaper, diagnostisk metod, typ av behandling, komplikationer kommer att analyseras. Malignitet, tid och uppföljningsmetod kommer också att diskuteras.

Denna studie kommer att försöka svara på frågor om förekomsten av koledokala cystor i vår miljö, deras samband med kolangiokarcinom, den associerade sjukligheten och dödligheten, såväl som de terapeutiska och uppföljande attityder som antagits inför denna sällsynta patologi.