Analyse de l'incidence du cholangiocarcinome sur kyste du cholédoque dans un centre occidental (QuiCo)

Les kystes du cholédoque sont des dilatations kystiques congénitales des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques. Ils ont été considérés comme une entité rare de la population enfantine. Globalement, elles représentent 1 % de toutes les pathologies biliaires bénignes, avec une incidence nettement plus élevée dans les pays asiatiques (1/5 000 en Chine, 1/1 000 au Japon, contre 1/100 000-150 000 dans les pays occidentaux). Cependant, le nombre d'adultes diagnostiqués au cours des dernières années a augmenté jusqu'à 70 % en raison de l'amélioration des tests d'imagerie.

Actuellement, la malformation de la voie biliaire principale est considérée comme une entité précancéreuse : bien que les données soient peu précises, on estime qu'entre 2,6 % et 26 % des patients diagnostiqués avec un kyste du cholédoque, développeront un cholangiocarcinome. En ce sens, il faut garder à l'esprit que la plupart de la littérature publiée est d'origine asiatique, où le taux de cholangiocarcinome est de 0,1-71/100 000 contre 0,1-1,8/100 000 en Europe ou 0,6-1/100 000 aux USA.

La classification la plus utilisée pour différencier les types de kystes est celle de Todani. Suivant cette classification, on retrouverait un taux de malignité plus élevé sur les types I et IV.

Les recommandations trouvées dans la littérature font référence à la nécessité d'une intervention chirurgicale pour les kystes du cholédoque en raison de leur taux élevé de malignité. Ces recommandations sont basées sur des études menées dans une population asiatique symptomatique. On ne retrouve généralement pas dans les algorithmes thérapeutiques la prise en compte de divers facteurs pouvant être impliqués dans le développement de la malignité tels que des épisodes de cholangite, présence d'anomalie au niveau de la jonction pancréatobiliaire, présence de lithiase dans la dilatation kystique, etc.

Certaines enquêtes menées auprès de la population scientifique témoignent d'une absence de consensus sur sa prise en charge : dans une même situation clinique, différents blocs opératoires spécialisés en pathologie hépato-bilio-pancréatique agiraient en sens inverse (notamment traitement chirurgical versus traitement conservateur).

La résection des voies biliaires n'est pas sans complications, à court et à long terme. Par conséquent, les symptômes, l'âge ou les comorbidités du patient peuvent jouer un rôle important dans la prise de décision dans le traitement de cette pathologie.

Cette étude observationnelle rétrospective multicentrique à l'échelle nationale vise à déterminer la situation clinique de cette pathologie rare en milieu occidental.

Une analyse rétrospective des patients diagnostiqués avec un kyste du cholédoque dans la période entre 2000 et 2020 est proposée. Les variables démographiques, les facteurs de risque du cholangiocarcinome, les symptômes associés au kyste et ses caractéristiques, la méthode de diagnostic, le type de traitement, les complications seront analysés. La malignité, le temps et la méthode de suivi seront également discutés.

Cette étude tentera de répondre aux questions sur l'incidence des kystes du cholédoque dans notre environnement, leur association avec le cholangiocarcinome, la morbi-mortalité associée, ainsi que les attitudes thérapeutiques et de suivi adoptées face à cette pathologie rare.