Analyse der Inzidenz von Cholangiokarzinom auf Choledochuszyste in einem westlichen Zentrum (QuiCo)

Choledochuszysten sind angeborene zystische Erweiterungen des intra- und/oder extrahepatischen Gallengangs. Sie gelten als eine seltene Einheit der Kinderpopulation. Weltweit machen sie 1 % aller gutartigen Gallenerkrankungen aus, mit einer deutlich höheren Inzidenz in asiatischen Ländern (1/5.000 in China, 1/1.000 in Japan, verglichen mit 1/100.000–150.000 in westlichen Ländern). Allerdings ist die Zahl der diagnostizierten Erwachsenen in den letzten Jahren aufgrund von Verbesserungen bei bildgebenden Verfahren um bis zu 70 % gestiegen.

Derzeit wird die Gallengangsfehlbildung als prämaligne Entität betrachtet: Obwohl die Daten nicht sehr genau sind, wird geschätzt, dass zwischen 2,6 % und 26 % der Patienten, bei denen eine Choledochuszyste diagnostiziert wurde, ein Cholangiokarzinom entwickeln. In diesem Sinne müssen wir berücksichtigen, dass der größte Teil der veröffentlichten Literatur asiatischen Ursprungs ist, wo die Cholangiokarzinomrate 0,1–71/100.000 beträgt, verglichen mit 0,1–1,8/100.000 in Europa oder 0,6–1/100.000 in den USA.

Die am häufigsten verwendete Klassifikation zur Unterscheidung der Zystentypen ist die von Todani. Nach dieser Klassifizierung würden wir eine höhere Malignitätsrate bei den Typen I und IV finden.

Die in der Literatur gefundenen Empfehlungen weisen auf die Notwendigkeit einer chirurgischen Intervention bei Choledochuszysten aufgrund ihrer hohen Malignitätsrate hin. Diese Empfehlungen basieren auf Studien, die an einer symptomatischen asiatischen Population durchgeführt wurden. In therapeutischen Algorithmen finden wir normalerweise nicht die Einbeziehung verschiedener Faktoren, die an der Entwicklung von Malignität beteiligt sein könnten, wie z.

Einige Umfragen, die unter der wissenschaftlichen Bevölkerung durchgeführt wurden, spiegeln einen Mangel an Konsens über ihre Behandlung wider: In derselben klinischen Situation würden verschiedene auf hepatobiliär-pankreatische Pathologien spezialisierte chirurgische Einheiten entgegengesetzt vorgehen (insbesondere chirurgische versus konservative Behandlung).

Die Gallengangsresektion ist sowohl kurzfristig als auch langfristig nicht ohne Komplikationen. Daher können die Symptome, das Alter oder Begleiterkrankungen des Patienten eine wichtige Rolle bei der Entscheidungsfindung bei der Behandlung dieser Pathologie spielen.

Diese bundesweite multizentrische retrospektive Beobachtungsstudie zielt darauf ab, die klinische Situation dieser seltenen Pathologie in einem westlichen Umfeld zu bestimmen.

Eine retrospektive Analyse von Patienten mit diagnostizierter Choledochuszyste im Zeitraum zwischen 2000 und 2020 wird vorgeschlagen. Analysiert werden demografische Variablen, Risikofaktoren für Cholangiokarzinom, Symptome im Zusammenhang mit der Zyste und ihren Merkmalen, diagnostische Methode, Art der Behandlung, Komplikationen. Malignität, Zeitpunkt und Nachsorgemethode werden ebenfalls besprochen.

Diese Studie wird versuchen, Fragen über das Auftreten von Choledochuszysten in unserer Umwelt, ihre Assoziation mit Cholangiokarzinom, die damit verbundene Morbidität und Mortalität sowie die therapeutischen und nachsorgenden Einstellungen angesichts dieser seltenen Pathologie zu beantworten.