Analiza częstości występowania raka dróg żółciowych w torbieli choledochalnej w ośrodku zachodnim (QuiCo)

Torbiele choledochalne to wrodzone torbielowate poszerzenia dróg żółciowych wewnątrz i/lub zewnątrzwątrobowych. Zostały one uznane za rzadką jednostkę populacji dziecięcej. W skali globalnej stanowią 1% wszystkich łagodnych patologii dróg żółciowych, z wyraźnie większą częstością w krajach azjatyckich (1/5000 w Chinach, 1/1000 w Japonii, w porównaniu do 1/100-150 000 w krajach zachodnich). Jednak liczba dorosłych zdiagnozowanych w ostatnich latach wzrosła nawet o 70% dzięki poprawie badań obrazowych.

Obecnie wada przewodu żółciowego wspólnego jest uważana za jednostkę przednowotworową: chociaż dane nie są zbyt dokładne, szacuje się, że u 2,6% do 26% pacjentów, u których zdiagnozowano torbiel dróg żółciowych, rozwinie się rak dróg żółciowych. W tym sensie musimy pamiętać, że większość opublikowanej literatury pochodzi z Azji, gdzie częstość występowania raka dróg żółciowych wynosi 0,1-71/100 000 w porównaniu z 0,1-1,8/100 000 w Europie lub 0,6-1/100 000 w USA.

Najczęściej stosowaną klasyfikacją do różnicowania typów cyst jest klasyfikacja Todani. Zgodnie z tą klasyfikacją stwierdzilibyśmy wyższy wskaźnik złośliwości w typach I i IV.

Zalecenia pojawiające się w piśmiennictwie odnoszą się do konieczności interwencji chirurgicznej torbieli dróg żółciowych ze względu na ich wysoki stopień złośliwości. Zalecenia te opierają się na badaniach przeprowadzonych w populacji azjatyckiej z objawami. Zwykle nie znajdujemy w algorytmach terapeutycznych uwzględnienia różnych czynników, które mogłyby mieć udział w rozwoju nowotworu, takich jak epizody zapalenia dróg żółciowych, obecność anomalii w połączeniu trzustkowo-żółciowym, obecność kamicy w poszerzeniu torbielowatym itp.

Niektóre ankiety przeprowadzone wśród populacji naukowej odzwierciedlają brak konsensusu co do jej postępowania: w tej samej sytuacji klinicznej różne oddziały chirurgiczne specjalizujące się w patologii wątroby i dróg żółciowych-trzustki zachowywałyby się w odwrotny sposób (konkretnie leczenie chirurgiczne a leczenie zachowawcze).

Resekcja dróg żółciowych nie jest pozbawiona powikłań, zarówno krótkoterminowych, jak i długoterminowych. Dlatego objawy, wiek czy choroby współistniejące u pacjenta mogą odgrywać ważną rolę w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia tej patologii.

To ogólnokrajowe wieloośrodkowe retrospektywne badanie obserwacyjne ma na celu określenie sytuacji klinicznej tej rzadkiej patologii w środowisku zachodnim.

Proponuje się retrospektywną analizę pacjentów z rozpoznaniem torbieli przewodu pokarmowego w latach 2000-2020. Analizie poddane zostaną zmienne demograficzne, czynniki ryzyka raka dróg żółciowych, objawy towarzyszące torbieli i jej charakterystyka, metoda diagnostyczna, rodzaj leczenia, powikłania. Omówione zostaną również złośliwość, czas i sposób obserwacji.

Niniejsze badanie będzie próbą odpowiedzi na pytania dotyczące częstości występowania torbieli dróg żółciowych w naszym środowisku, ich związku z rakiem dróg żółciowych, związanej z tym zachorowalności i śmiertelności, a także postaw terapeutycznych i kontrolnych przyjętych w obliczu tej rzadkiej patologii.