西部中心胆总管囊肿胆管癌发病率分析 (QuiCo)

胆总管囊肿是肝内和/或肝外胆管的先天性囊性扩张。 他们被认为是儿童人口中的罕见实体。 在全球范围内，它们占所有良性胆道病变的 1%，在亚洲国家的发病率明显更高（中国为 1/5,000，日本为 1/1,000，而西方国家为 1/100,000-150,000）。 然而，由于影像学检查的改进，近年来确诊的成人人数增加了 70%。

目前，胆总管畸形被认为是癌前病变：虽然数据不是很准确，但据估计，在诊断为胆总管囊肿的患者中，有 2.6% 至 26% 会发展为胆管癌。 从这个意义上说，我们必须记住，大部分已发表的文献都来自亚洲，其中胆管癌的发病率为 0.1-71/100,000，而欧洲为 0.1-1.8/100,000，美国为 0.6-1/100,000。

最常用的区分包囊类型的分类是 Todani 分类。 按照这种分类，我们会发现 I 型和 IV 型的恶性肿瘤发生率更高。

文献中的建议提到，由于胆总管囊肿的恶性率很高，因此需要手术干预。 这些建议基于对有症状的亚洲人群进行的研究。 我们通常不会在治疗算法中发现可能参与恶性肿瘤发展的各种因素，例如胆管炎发作、胰胆管连接处存在异常、囊性扩张中存在结石等。

在科学人群中进行的一些调查反映出对其管理缺乏共识：在相同的临床情况下，专门从事肝胆胰病理学的不同手术单位会采取相反的方式（特别是手术与保守治疗）。

胆管切除术并非没有并发症，包括短期和长期并发症。 因此，患者的症状、年龄或合并症可以在治疗该病症的决策中发挥重要作用。

这项全国性的多中心回顾性观察研究旨在确定这种罕见病理在西方环境中的临床情况。

提出了对 2000 年至 2020 年期间诊断为胆总管囊肿的患者的回顾性分析。 将分析人口统计学变量、胆管癌的危险因素、与囊肿相关的症状及其特征、诊断方法、治疗类型、并发症。 还将讨论恶性肿瘤、时间和随访方法。

本研究将尝试回答有关胆总管囊肿在我们环境中的发病率、它们与胆管癌的关联、相关的发病率和死亡率以及面对这种罕见病理所采取的治疗和随访态度的问题。