Analisi dell'incidenza di colangiocarcinoma su cisti del coledoco in un centro occidentale (QuiCo)

Le cisti del coledoco sono dilatazioni cistiche congenite del dotto biliare intra e/o extraepatico. Sono stati considerati un'entità rara della popolazione infantile. Globalmente rappresentano l'1% di tutte le patologie biliari benigne, con un'incidenza nettamente superiore nei paesi asiatici (1/5.000 in Cina, 1/1.000 in Giappone, rispetto a 1/100.000-150.000 nei paesi occidentali). Tuttavia, il numero di adulti diagnosticati negli ultimi anni è aumentato fino al 70% grazie ai miglioramenti nei test di imaging.

Attualmente, la malformazione del dotto biliare comune è considerata un'entità precancerosa: sebbene i dati non siano molto precisi, si stima che tra il 2,6% e il 26% dei pazienti con diagnosi di cisti del coledoco, svilupperà un colangiocarcinoma. In questo senso, bisogna tenere presente che la maggior parte della letteratura pubblicata è di origine asiatica, dove il tasso di colangiocarcinoma è di 0,1-71/100.000 rispetto a 0,1-1,8/100.000 in Europa o 0,6-1/100.000 negli USA.

La classificazione più utilizzata per differenziare i tipi di cisti è quella di Todani. Seguendo questa classificazione, troveremmo un più alto tasso di malignità sui tipi I e IV.

Le raccomandazioni presenti in letteratura fanno riferimento alla necessità di un intervento chirurgico per le cisti del coledoco a causa del loro alto tasso di malignità. Queste raccomandazioni si basano su studi condotti su una popolazione asiatica sintomatica. Di solito non troviamo negli algoritmi terapeutici l'inclusione di vari fattori che potrebbero essere coinvolti nello sviluppo di malignità come episodi di colangite, presenza di anomalia nella giunzione pancreatobiliare, presenza di litiasi nella dilatazione cistica, ecc.

Alcuni sondaggi condotti tra la popolazione scientifica riflettono una mancanza di consenso sulla sua gestione: nella stessa situazione clinica, diverse unità chirurgiche specializzate in patologia epatobilio-pancreatica agirebbero in modo opposto (nello specifico trattamento chirurgico rispetto a trattamento conservativo).

La resezione del dotto biliare non è priva di complicazioni, sia a breve che a lungo termine. Pertanto, i sintomi, l'età o le comorbilità del paziente possono svolgere un ruolo importante nel processo decisionale nel trattamento di questa patologia.

Questo studio osservazionale retrospettivo multicentrico a livello nazionale mira a determinare la situazione clinica di questa rara patologia in un ambiente occidentale.

Viene proposta un'analisi retrospettiva dei pazienti con diagnosi di cisti del coledoco nel periodo compreso tra il 2000 e il 2020. Verranno analizzate le variabili demografiche, i fattori di rischio per il colangiocarcinoma, i sintomi associati alla cisti e le sue caratteristiche, il metodo diagnostico, il tipo di trattamento, le complicanze. Saranno discussi anche la malignità, il tempo e il metodo di follow-up.

Questo studio tenterà di rispondere a domande sull'incidenza delle cisti del coledoco nel nostro ambiente, sulla loro associazione con il colangiocarcinoma, sulla morbilità e mortalità associate, nonché sugli atteggiamenti terapeutici e di follow-up adottati di fronte a questa rara patologia.