肺動脈性肺高血圧症におけるエンパグリフロジン (Emphower PoC)

包含基準:

1. 18歳以上
2. 特発性PAHの診断

3. -WHO診断的肺高血圧症グループIの診断を確認するスクリーニング前の任意の時点での記録された診断的右心カテーテル法（RHC）：サブタイプ特発性PAHを伴うPAH。 文書化された RHC は、次のすべての基準を示しています。

   1. 安静時 mPAP > 20 mmHg
   2. -肺動脈楔入圧（PAWP）または左心室拡張終期圧（LVEDP）≤ 15 mmHg（安静時）
   3. 静止時の PVR ≥ 240 dyn·sec/cm5 (3 ウッド ユニット)
4. -世界保健機関（WHO）機能クラス（FC）II、III、またはIVに分類される症候性肺高血圧症
5. PAH療法は、スクリーニング前の少なくとも90日間、標準治療（SoC）療法の安定した（治験責任医師による）用量レベルにあります。 SoC療法とは、エンドセリン受容体拮抗薬（ERA）、ホスホジエステラーゼ5（PDE5）阻害薬、可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬、および/またはプロスタサイクリン類似体または受容体作動薬（ SC/吸入/PO)。

除外基準:

1. -この研究の開始前の1か月以内に治験薬を受け取った、またはこの研究の過程で別の治験薬を受け取る予定の被験者。 純粋な観察試験に参加している患者は除外されません

2. 1) 子宮摘出術または両側卵巣摘出術を受けていない性的に成熟した女性として定義される出産の可能性のある女性、または 2) 少なくとも連続 24 か月 (すなわち、過去 24 か月のいずれかの時点で月経がありました)、次のいずれかを行うことができない、または望まない:

   1. 一貫して正しく使用された場合、年間 1% 未満の低い失敗率をもたらす、ヒト用医薬品の調和に関する国際会議 (ICH) に従って、非常に効果的な避妊方法を使用してください 43。 非常に効果的な方法には、ホルモン避妊薬（避妊薬、注射、インプラント、経皮パッチ、膣リングなど）が含まれます。子宮内器具 (IUD);卵管結紮（チューブを結ぶ）;または、成功した手順を確認するためのフォローアップを完了した精管切除術のパートナー
   2. -研究開始前に研究者によって検証された妊娠検査が陰性であり、研究開始から8週間後に追加の妊娠検査を受けることに同意する
3. -アムステルダムUMCのプロトコル「Kwaliteitsdocument Cardiale MRI（Versie 1）」で定義されているCMRイメージングの禁忌。 禁忌のリストには、閉所恐怖症、強磁性インプラント、植込み型除細動器 (ICD) またはペースメーカー (条件付き MR を除く)、ボールインケージ機械式心臓弁が含まれます。
4. eGFR < 30 mL/min/1.73 として定義される腎機能障害 m2 (CKD-EPI) または透析が必要
5. -慢性重度の病歴（Child Pugh分類スコア> 10、付録1）または血清トランスアミナーゼとして定義される活動性肝疾患 > 5 x 正常の上限（ULN）またはビリルビン > 1.5 x ULN
6. ケトアシドーシスの病歴
7. -エンパグリフロジンまたは他のSGLT-2阻害剤に対する既知のアレルギー、不耐性または過敏症
8. リチウム化合物の使用、およびリチウムレベルの監視頻度を増やすことができない、またはそれを望まない
9. -次のウリジングルクロノシルトランスフェラーゼ（UGT）誘導剤の現在または使用予定：フェニトイン、リファンピシン、カルバマゼピン、ラモトリジン、リトナビル、エファビレンツ、チプラナビル、フェノバルビタール、プロピオン酸テストステロンおよびネルフィナビル。
10. -SGLT-2阻害剤の現在または以前の使用
11. 心臓移植レシピエントまたは心臓移植リストに記載されている
12. 在宅酸素療法またはステロイド維持療法を必要とする慢性肺疾患
13. -症候性低血圧および/または収縮期血圧（SBP）がスクリーニング時に90 mmHg未満
14. -胃腸（GI）手術または消化管障害 研究者の意見では、治験薬の吸収を妨げる可能性があります
15. -肺動脈高血圧症以外の他の疾患の存在 調査官の意見では、平均余命は1年未満
16. 妊娠中、授乳中、または試験中に妊娠を計画している女性
17. -重度の（以前に患者の入院が必要または長期化した、持続的または顕著な障害/無能力をもたらした）または再発（6か月で2回以上の感染または1年で3回以上の感染）の病歴。
18. -重度の低血糖の病歴（<40 - 30 mg/dL = <2.2 - 1.7 mmol/L）、以前の低血糖による入院または低血糖に起因する発作
19. -活動性の固形または血液悪性腫瘍、ただし、完全に切除または治療された基底細胞がん、 in situ の子宮頸がん、または皮膚の2つ以下の扁平上皮がんを除く
20. 十分に協力できないという過去または疑い
21. -治験責任医師の意見では、それらを信頼できない治験対象にする、または治験を完了する可能性が低い状態