폐동맥고혈압에서의 엠파글리플로진 (Emphower PoC)

포함 기준:

1. 연령 ≥ 18세
2. 특발성 PAH의 진단

3. WHO 진단적 폐고혈압 그룹 I의 진단을 확인하는 스크리닝 전 언제든지 문서화된 진단적 우측 심장 도관법(RHC): 아형 특발성 PAH가 있는 PAH. 문서화된 RHC는 다음 기준을 모두 보여줍니다.

   1. mPAP > 휴식 시 20mmHg
   2. 폐동맥 쐐기압(PAWP) 또는 좌심실 확장기말압(LVEDP) ≤ 15mmHg
   3. PVR ≥ 정지 시 240dyn·sec/cm5(3 목재 단위)
4. 세계보건기구(WHO) 기능 등급(FC) II, III 또는 IV로 분류된 증후성 폐고혈압
5. PAH 요법은 스크리닝 전 최소 90일 동안 안정적인(조사자당) 용량 수준의 표준 치료(SoC) 요법입니다. SoC 요법은 엔도텔린-수용체 길항제(ERA), 포스포디에스테라제 5(PDE5) 억제제, 가용성 구아닐레이트 시클라제 자극제 및/또는 프로스타사이클린 유사체 또는 수용체 작용제( SC/흡입/PO).

제외 기준:

1. 본 연구 시작 전 1개월 이내에 조사 약물을 투여받았거나 이 연구 과정 동안 다른 조사 약물을 투여받을 예정인 모든 피험자. 순수 관찰 시험에 참여하는 환자는 제외되지 않습니다.

2. 성적으로 성숙한 여성으로 정의되는 가임 여성: 1) 자궁적출술 또는 양측 난소절제술을 받지 않았거나 2) 자연적으로 폐경 후(암 치료 후 무월경이 가임 가능성을 배제하지 않음)가 연속 24개월 이상 지속되지 않음( 즉, 지난 24개월 동안 월경이 있었던 경우), 다음 중 하나를 할 수 없거나 원하지 않는 경우:

   1. 일관되고 올바르게 사용할 경우 실패율이 연간 1% 미만인 낮은 실패율을 초래하는 인간 사용을 위한 의약품 조화(ICH)에 관한 국제 회의에 따라 매우 효과적인 피임 방법을 사용하십시오 43. 매우 효과적인 방법에는 호르몬 피임(예: 피임약, 주사, 이식, 경피 패치, 질 링); 자궁 내 장치(IUD); 난관 결찰(관을 묶음); 또는 성공적인 절차를 확인하기 위해 후속 조치를 완료한 정관 수술 파트너
   2. 연구 요법을 시작하기 전에 조사자가 확인한 대로 음성 임신 검사를 받고 연구 시작 8주 후 추가 임신 검사를 받는 데 동의합니다.
3. 암스테르담 UMC "Kwaliteitsdocument Cardiale MRI(Versie 1)" 프로토콜에 정의된 CMR 이미징에 대한 금기. 금기 사항 목록에는 밀실 공포증, 강자성 임플란트, 이식형 제세동기(ICD) 또는 심박 조율기(MR 조건부 제외) 및 볼 인 케이지 기계 심장 판막이 포함됩니다.
4. 신장 기능 장애, eGFR < 30 mL/min/1.73으로 정의됨 m2(CKD-EPI) 또는 투석이 필요한 경우
5. 만성 중증(Child Pugh 분류 점수 >10, 부록 1) 또는 혈청 트랜스아미나제 >5 x 정상 상한치(ULN) 또는 빌리루빈 > 1.5 x ULN으로 정의되는 활동성 간 질환의 병력
6. 케톤산증의 병력
7. 엠파글리플로진 또는 기타 SGLT-2 억제제에 대한 알려진 알레르기, 불내성 또는 과민증
8. 리튬 화합물의 사용 및 리튬 수치의 모니터링 빈도를 증가시킬 수 없거나 증가시키려 하지 않음
9. 다음 Uridine glucuronosyltransferase(UGT) 유도제의 현재 또는 예정된 사용: phenytoin, rifampicin, carbamazepine, lamotrigine, ritonavir, efavirenz, tipranavir, phenobarbital, testosterone propionate 및 nelfinavir.
10. SGLT-2 억제제의 현재 또는 이전 사용
11. 심장 이식 수혜자 또는 심장 이식 목록
12. 가정 산소 또는 스테로이드 유지 요법이 필요한 만성 폐 질환
13. 스크리닝 시 증상이 있는 저혈압 및/또는 수축기 혈압(SBP) < 90 mmHg
14. 연구자의 의견에 따라 시험 약물의 흡수를 방해할 수 있는 위장관(GI) 수술 또는 GI 장애
15. 연구자의 의견에 기대 수명이 1년 미만인 폐동맥 고혈압 이외의 다른 질병의 존재
16. 임신 중이거나 수유 중이거나 시험 기간 동안 임신을 계획 중인 여성
17. 중증(이전에 필요했거나 연장된 환자 입원, 지속적이거나 현저한 장애/무능으로 귀결됨) 또는 재발성(6개월에 2회 이상 감염 또는 1년에 3회 이상 감염) 생식기 감염의 병력.
18. 중증 저혈당 병력(<40 - 30 mg/dL = <2.2 - 1.7 mmol/L), 저혈당으로 인한 이전 입원 또는 저혈당으로 인한 발작
19. 완전 절제 또는 치료된 기저 세포 암종, 자궁경부 상피내암종 또는 2개 이하의 피부 편평 세포 암종을 제외한 활동성 고형 또는 혈액 악성 종양
20. 적절하게 협력할 수 없다는 병력 또는 의심
21. 연구자의 의견에 따라 신뢰할 수 없는 실험 대상으로 만들거나 실험을 완료할 가능성이 없는 모든 조건